Русскоязычный медицинский портал

 

MYATONIA


113   -

MYATONIA (от греч. mys —мышца и atonia—слабость, вялость) (син.: amyotonia congenita, б-нь Оппенгейма), описанное Оппенгеймом (1900) врожденное заболевание, обычно проявляющееся с первых дней жизни и выражающееся резким ограничением, а нередко и полным отсутствием активных движений. В более редких случаях родители замечают наличие этого заболевания лишь через несколько недель или даже месяцев, когда для ребенка приходит время захватывать в ручки или держать головку, садиться или ходить. В некоторых случаях б-нь выявляется лишь после какого-либо интеркурентного заболевания—пневмонии, диареи, дизентерии (Кожевников и Молчанова). Иногда матери указывают, что во время беременности они почти или даже совсем не ощущали движений плода. Этиология и патогенез заболевания до сего времени неизвестны. Заболевание врожденное, но повидимому не семейное, хотя описаны случаи заболевания братьев и сестер'. В отношении патогенеза существуют различные гипотезы. Оппенгейм считает, что дело заключается во врожденном недоразвитии мышц, или самостоятельном или находящемся в зависимости от задержки развития серого вещества спинного мозга, его передних рогов. Абрикосов и Архангельский считают, что в основе патогенеза М. лежит недоразвитие мышечной ткани, либо самостоятельное либо же находящееся в связи с недоразвитием всего периферического двигательного неврона. Марбург (Marburg) считает М. результатом внутриутробного полиомиелита, а Бернгард (Bernhard) считает причиной ее полиневрит. Ротман, Кавенгт (Rothmann,. Cavengt) и др. отождествляют М. с прогрессивной мышечной атрофией Вердниг-Гофма-на. Другие ищут причину заболевания в эндокринных железах [Бодуен, Кончетти (Baudouin, Concetti)—в щитовидной железе, аШпиллер (Spiller)—в вилочковой]. Наконец нек-рые высказывают предположение, что в основе М. лежит внутриутробная интоксикация эндогенного характера, м. б. продуктами неправильного обмена в организме матери и плода.

Число п а т.-а н а т. исследований сравнительно не велико. Одни авторы находили лишь изменения в мышцах; мышечные волокна очень тонки, имеют «гиалииоидный» вид; в них можно обнаружить увеличение числа мышечных ядер и разрастание соединительной ткани (Шпиллер). Абрикосов и Архангельский нашли уменьшение количества нервных клеток в передних рогах и почти полное отсутствие крупных клеток; количество нервных волокон также уменьшено, нек-рые из них не имеют миелиновой оболочки; в передних корешках и в периферических нервах много безмиелиновых волокон и пустых неврилемм; все мышцы очень тонки благодаря крайней тонкости входящих в их состав мышечных волокон; ни явлений постепенной атрофии мышечных волокон, ни размножения ядер, ни разрастания межуточной соединительной и жировой тканей не было обнаружено. Каумгеймер (Kaumhei-mer) нашел изменения не только в сером веществе спинного, но и продолговатого мозга, а в периферических нервах и в мышцах изменения были идентичны с таковыми при спинальных миопатиях.

В симптоматологии на первый план выступают расстройства движений. Активные движения в конечностях, в особенности в нижних, очень ограничены или даже отсутствуют. Мыщцы туловища и шеи также очень слабы; вследствие этой мышечной слабости б-ные дети не только не ходят, но и не стоят, не сидят, не держат головки и почти или вовсе не захватывают в ручки. Лицевые мышцы поражаются редко. Описаны случаи косоглазия, но оно повидимому случайное и не стоит в связи с основным заболеванием. Иногда в пат. процессе участвуют и межреберные мышцы, вследствие чего-затрудняется дыхание. Диафрагма, жевательные и глотательные мышцы повидимому никогда не страдают. При объективном исследовании прежде всего обращает на себя внимание резкая гипотония или даже полная атония мышц. Эта атония дает возможность производить пассивные движения в значительно увеличенном против нормы объеме. Иногда отмечаются болтающиеся суставы, а иногда вторичные контрактуры. При ощупывании мышцы оказываются худыми, дряблыми, вялыми, но сильной атрофии мышц обычно не бывает. Ложные и истинные гипертрофии всегда отсутствуют, но иногда хорошо развитая подкожная клетчатка скрывает похудание мышц, и конечности представляются на вид нормальными. Механическая возбудимость резко понижена или отсутствует вовсе. Фибри-лярных подергиваний никогда не бывает. Сухожильные рефлексы или резко понижены или отсутствуют; кожные и со слизистых сохранены." Электровозбудимость мышц понижена на оба вида тока. Колье и Вильсон (Collier, Wilson) отмечают, что в некоторых

случаях при резк ом понижении возбудимости на фарадический ток возбудимость на гальванический ток была либо несколько уменьшена либо совсем не понижена— миатоническая или амиотоническая реакция. Шене (Che-пё)отметил как-раз обратное явление. Реакции перерождения обычно не бывает. Расстройств чувствительности, органов чувств, сфинктеров и психики, а также значительных вазомоторных расстройств обычно не бывает.

В типичных случаях диагноз не представляет больших трудностей; необходимо исключить острый полиомиелит, прогрессивную спинальную мышечную атрофию типа Вердниг-Гофмана, множественный неврит, гематомиелию и пр. Тщательный анализ развития б-ни, данных объективного исследования и течения б-ни обеспечивает правильный диагноз.

Предсказание при М. не особенно благоприятное. При участии в процессе меж-реберных мышц часто наступает смерть при интеркурентных заболеваниях легких и бронхов; по Тоблеру (Tobler), в 33% причиной смерти являются эти заболевания. Ин-теркурентные заболевания всегда ухудшают состояние больных. В благоприятных случаях болезнь с годами регрессирует, и иногда наступает значительное улучшение: б-ные начинают самостоятельно ходить и обходиться без посторонней помощи.—Т ера-п и я при М. не совсем бессильна: на первом месте должны стоять электризация, массаж и пассивная гимнастика. Рекомендуется укрепляющее и тонизирующее лечение: железо, фосфор, рыбий жир и пр. В нек-рых случаях отмечалось улучшение от применения солей кальция.

Лит.: Архангельский В.иАОрикосов А., К клинике и патологической анатомии myatoniae соп-genitae Oppenheimi, Сб., поев. М. Никифорову, М., 1911; Кожевников А. и Молчанова О., Myatonia, s. amyotonia congenita, Вопр. научн. мед., 1914, №3; Островская И., К вопросу о myatonia congenita Oppenheimi, Ж. по изуч. ран. дет. возр., т. IX, № 6, 1929; Cassirer R., Myatonia <Handbuch der Neurologie, herausgegeben von M. Le-wandowsky,B. II, Berlin, 1911). А. Кожевников.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
23c201f16391ea07472ae557f0061e26