Русскоязычный медицинский портал

 

MONILETHRIX


109   -

MONILETHRIX (син.: aplasiapilorum intermittens, aplasia moniliformis и др.), заболевание волос, впервые описанное в 1879 г. во Франции Люсом (Luce), в Англии Смитом (W. Smith); характеризуется прогрессирующим облысением головы и наличностью роговых узелков, соответствующих волосяным фоликулам. Заболевание легко рас- ■ познается: волосы сильно разрежены, сухи,.

коротки, обломаны на близком расстоянии от кожи, торчат в разные стороны и прихотливо извиты; пораженные волосы макроскопически (лучше под микроскопом) представляют правильно чередующиеся утолщения и сужения, расположенные по длине волоса. Утолщенные места представляются более темными, тонкие—более светлыми.— Заболевание встречается редко. До 1926 г. в международной литературе описано 150 случаев (Рахманов). М. начинается на первом году жизни. Как исключение описаны случаи, где заболевание началось у взрослых (15 л., 17 л., 32 г.) Поражение при М. равномерно захватывает всю волосистую часть головы; реже встречаются случаи, когда отдельные очаги поражения резко ограничены и захватывают помимо головы подмышки, бороду и пр.—Г ист. карти-н а. Волосяной сосочек мал по сравнению с хорошо развитой луковицей. Над луковицей начинается первое сужение волоса, за к-рым следует расширение. Внутреннее корневое влагалище дает -негативное изображение волоса. В первом сужении непосредственно над луковицей в выпяченной стенке влагалища отчетливо различимы клетки Гекелеевского слоя и кутикулы влагалища, выше к устью фоликула контуры клетки исчезают, и внутреннее корневое влагалище становится гомогенным. В местах расширения волоса гомогенное внутреннее корневое влагалище плотно прилежит к волосу; в местах сужения между ними остается свободное пространство. Рост внутреннего корневого влагалища и пораженного волоса идет равномерно. Волосяные фоликулы заполнены роговыми массами (keratosis), что объясняет наличие характерных для М. милиарных узелков. Количество сальных желез резко уменьшено, и нек-рые из волосяных фоликулов не имеют их вовсе.

Заболевание г е н о т,и пическое. Описано много случаев, когда заболевание было выявлено в 2—3 поколениях. Андерсон (Anderson) проследил его в 6 поколениях, Сабуро (Sabouraud)—в пяти. В СССР по вопросу о М. имеются работы Павлова, Рахманова и Дамер. Типична родословная случая Рахманова (рис. 1). Примером неправильной доминантной передачи и проскока является случай Павлова (рис. 2). Интерес

последнего случая заключается еще и в том, что в деревне, откуда происходит б-ной (б. Ярославская губ., Углицкий уезд, Высоковская волость, деревня Павловская), это заболевание очень распространено. Из 44 случаев (Heuck) 16 случаев семейные, 28— одиночные, причем в 15 из последних родители б-ных видимо здоровы.—К л и н. картина одиночных случаев отлична от семейных; в первых поражение носит очаговый характер, захватывает брови, бороду, подмышечные впадины и т. д. и начинается в более позднем возрасте, чем семейные случаи. Последнее дает основание Гейку (Heuck) считать, что заболевания, описанные как М., имеют различную этиологию: семейные случаи—генотипическую, а в одиночных этиология неизвестна. Рахманов и другие отмечают частое совпадение М. с keratosis fol— lieu laris; это дает основание полагать, что в описанных семьях эти заболевания являются следствием плейотропного эффекта единого гена.—JI е ч е н и е—симптоматическое, мало надежно. Рекомендуется смазывать кожу жирами с прибавкой салициловой к-ты, резорцина и пр.; частое мытье мягким калийным мылом, массаж, Х-лучи и пр.

Лит.: Дамер Е., К вопросу о Monilethrix, Be-нерол, и дерматол., 1928, № 3; П а в л о в С., К клинике и гистопатологии aplasia pilorum intermittens, Рус. вестн. дермат., 1924, № 4; Рахманов Б., К учению о семейной Monilethrix, Рус. клин., 1926, стр. 668; Heuck О., Studien uber Yererbung von Hautkrankheiten (Monilethrichosis), Arch. f. Dermatol. u. Syph., B. CXLVII, 1924.    И.    О лесов.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
23c201f16391ea07472ae557f0061e26