Русскоязычный медицинский портал

 

HIRSUTISMUS


100   -

HIRSUTISMUS, гирсутизм (от лат. hirsu-tus — мохнатый), название, предложенное французскими авторами для обозначения сложного синдрома, к-рый наблюдается у лиц женского пола и состоит из следующих симптомов: волосатость всего тела (гипертрихоз, отсюда и самое название всего синдрома), ожирение, вирилизм и расстройство фнкц. деятельности яичников в смысле аменореи или преждевременных менструаций. Другое название того же синдрома, предложенное Галле (Gallais),—надночечниково-половой, или генито-супраренальный,—указывает на генетическую связь его с поражением двух эндокринных желез: коры надпочечника и половых желез. До наст, времени описано свыше 50 случаев Н., из них около 30 со вскрытием или операцией. Самый старый случай описан Куком (Cooke, 1756).

Клиническая картина сводится к следующему. У девочки в возрасте от 1 года до 12 лет при нерезко усиленном росте преждевременно начинают развиваться наружные половые органы и вторичные половые признаки, которые принимают характер, свойственный мужскому полу: появляются волосы не только на лобке, но и на лице в виде усов и бороды (см. отд. таблицу, рис. 1), а также на промежности, на конечностях и на всем теле, голос делается грубым, клитор принимает размеры мужского полового органа, грудные железы увеличиваются, но за счет жировой, а не железистой ткапи. Менструаций обыкновенно не бывает или, появившись, они в дальнейшем прекращаются; внутренние половые органы остаются недоразвитыми. Наблюдается обшее ожирение иногда значительное. Психика и интелект — на уровне реального возраста или даже отсталые. Такие б-ные обычно погибают еще в детском возрасте от случайных инфекций (септицемия). На вскрытии находят гиперплазию коры надпочечника или опухоль типа гипернефромы; иногда эти опухоли помещаются в малом тазу, широких связках или яичниках. В случае Коллета (Colleth; девочка 2 лет) после удачно произведенной операции (удалена гипернефрома надпочечника) симптомы Н. стали изчезать: выпали волосы, олшре-пие уменьшилось, голос сделался детским, приостановилось дальнейшее развитие наружных половых органов. Т. о. связь всего синдрома с опухолью коры надпочечника не подлежит сомнению. Считая, что в основе Н. лежит усиление фнкц. деятельности коркового вещества падпочечгошов—гиперэпине-фрия, или гиперсупраренализм, Anep(Apert) предлагает различать 5 типов данного синдрома, в зависимости от того периода развития организма, в течение к-рого появляется гиперплазия коры надпочечника. 1) Э м-бриональпый тип, когда гиперплазия происходит еще в самом раннем периоде утробной жизни, что ведет к ложному наружному женскому гермафродитизму: внутренние половые органы женские, а наружные— мужские. 2) Фетальный ти п—аномалия, относящаяся к более позднему периоду утробной жизни; сомнения в поле нет, большой клитор, матка и яичники недоразвиты, гипертрихоз. 3) Детский ти п—самый частый Н. в тесном смысле слова, с указанной выше клин, картиной. 4) Н. зрелого возраста, развивающийся после периода полового созревания; менструации прекращаются, гипертрихоз и ожирение. 5) Н. или гиперэпинефрня климактерического периода: ожирение, гипертрихоз, расстройство половой функции (иногда в виде метро-рагий). Однако такое распространительное толкование синдрома едва ли целесообразно; название «hirsutismus» следует сохранить лишь за детской формой его.

В части случаев, к-рые подверглись подробному микроскоп, исследованию, помимо надпочечников и яичников (атрофия, кистозное перерождение последних) найдены были изменения и в других железах с внутренней секрецией (гипофиз, щитовидная и зобная железы), а также и в центральной нервной системе, к-рые отчасти должны быть отнесены к раннему детскому возрасту (Молчанов и Давыдовский). Так. обр. Н. следует рассматривать как сложное, глубоко конституциональное, нервпо-шноригляндулярное заболевавие, в к-ром первенствующая роль все же принадлежит коре надпочечника и яичникам.

Г е н е з отдельных симптомов гирсутизма остается очень темным. Можно говорить о прямом влиянии гормонов коры надпочечника на развитие волосяного покрова и на жировой обмен, но в виду той тесной связи в генетическом, морфол. и фнкц. отношении, к-рая существует между надпочечниками и половыми железами, в частности с яичниками, правильнее рассматривать происхождение симптомов Н. как результат косвенного влияния через яичники, а в отдельных случаях, может быть, и через вегетативные центры межуточного мозга. Очень интересным и в то же время загадочным является вопрос о геиезе вирилизма при аденомах коры надпочечника. Одни (Cohn) приписывают вирилизм влиянию скрытно существующих в женском организме гормонов мужского пола, эмбриональные остатки к-рых рассеявы в надпочечниках. Другие (Peritz, Молчанов и Давыдовский) смотрят на увеличение клитора, оволосение по мужскому типу и другие симптомы вирилизма у гирсутичек как на появление «независимых» вторичных половых признаков в результате выпадения овариальной функции, подобно тому как это наблюдается в более скромных размерах в климактерическом периоде и как происходит в опытах над животными, когда'у кастрированных кур появляются шпоры, у кастрированных уток—пышный селезневый наряд.

Следует отметить, что если опухоль надпочечников развивается у мальчиков (4 случая), то она ведет не к феминизму, а к преждевременному физич. и половому развитию (macrogenitosomia praecox), с резким выявлением черт мужского пола,—мощная мускулатура и костяк, гипертрихоз; ожирение наблюдалось в одном только случае. Таких детей авторы называют мальчиками-геркулесами. Распознавание производится на основании характерной клинич. картины и присутствия опухоли в полости живота. Раннее распознавание важно для того, чтобы своевременно применить лечение, к-рое может быть только оперативным. В двух случаях (Colleth, Hamilton) операции были произведены удачно с последующим исчезновением симптомов Н. В шести случаях (Linser, Schiff, Sachs, Dobbertin, Adam, Hyman) смерть последовала вскоре после операции.

Лит.: Молчанов В. и Давыдовский И., К клинике и патогенезу гирсутизма, «Русская клиника», т. VI, № 30, 1926; К л у м о и Е., Преждевременное половое созревание у женщины. «Вестн. рино-ляринго-отиатрии», 1926. Лч 4—5; Верещагинский А., Надпочечно-половой синдром с точки зрения хирургической патологии и терапии, «Вестн. хир. и пограничных областей», т. III, кн. 8—9, т. IV, кн. 10—11, 1924; Mathias Е., Ш>ег Geschwulsle der Nebemiierenrjnde mit morphogenetischen Wirkun-£en, Virchows Arclnv, B. COXXXVI, 1922: Schmid t H., Der suprarenal-genitale Syndrom (Kraus), ibid., B. CCLI, 1924; A p e r t, E ., Insuffisanee testicu-laire et ovarienne (Nouveau traite de mSdecine. sous la dir. de (>. Rotfer. F. Widal et P. Teissier, fasc. Я, P.. 1925); его же, Sur 1 'hirsutisme, Bulletin et m6rnoires de la soci6t6 m6dicale des h6pitaux de Paris, t. xIJX, 1925: Colleth A., Genito-suprarenal syndrome (suprarenal virilism) in a girl I1/* years old with successful operation, American journal of diseases of children, v. XXVII, 1924.    В.    Молчанов.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
1ce1f0ce73a76b13dfcc65f1d9dcda64 394c758ddd9bce15d21d5b55343a2e09