Русскоязычный медицинский портал

 

РЕТИНИТ


178   -

РЕТИНИТ (retinitis), воспаление сетчатой оболочки. Под названием Р. описываются разнородные поражения сетчатки, из к-рых далеко не все являются по существу воспалительными состояниями. Первые исследователи глазного дна были склонны считать большинство офтальмоскопически обнаруживаемых ими пат. изменений в сетчатке за явления воспаления и соответственно этому описали ряд пат. картин под именем различного рода Р. Впоследствии пат.-анат. исследования частью отвергли, частью значительно поколебали воспалительный характер многих из этих заболеваний, но первоначально введенные названия, как напр, retinitis proliferans, retinitis pigmentosa, сильно привились и весьма прочно держатся в медицинской Ьоменклатуре.

Этиология и классификация. Воспаление сетчатой оболочки может конечно возникнуть экзогенным путем вследствие заноса инфекции при проникающих повреждениях глаза, но в этих случаях сетчатая оболочка поражается не изолированно, и изменения ее отступают на задний план перед сопутствующими воспалительными явлениями в других оболочках глаза. Поражения сетчатки, к-рые принято называть Р., все имеют эндогенное происхождение, но этиология их чрезвычайно разнообразна. Одни Р. развиваются метастатическим путем в зависимости от общей инфекции организма, (сифилис, tbc, сепсис и т. д.). Такого рода Р.г вызванные' проникновением в сетчатку приносимых током крови болезнетворных микробов или их токсинов, представляют ясно выраженные воспалительные изменения и с пат.-анат. точки зрения вполне заслуживают названия воспаления сетчатой оболочки. Ряд других Р. наблюдается при различных общих страданиях, связанных с изменениями условий кровообращения, обмена веществ и состава крови (нефрит, диабет, лейкемия и др.). Патогенез этих поражений сетчатки не вполне выяснен. Пат.-анат. процесс лишь постольку может считаться воспалительным, поскольку он сопровождается гиперемией (преимущественно впрочем венозной), эксудацией, отеком и в последующем пролиферацией глии, но в общем находимые в сетчатке изменения имеют более дегенеративный, чем воспалительный характер. Наконец имеются Р., развивающиеся на наследственной почве и в пат.-анат. отношении неправильно относимые к Р., т. к. они обнаруживают исключительно явления дегенерации, а не воспаления. Описаны кроме того нек-рые формы Р., этиология к-рых остается пока неизвестной; по веей вероятности они также связаны с общими страданиями организма. Этиологический признак обычно кладется в основу клин, классификации Р., к-рая согласно изложенному представляется в следующем виде. А. Ретинит на почве инфекционных б-ней: 1) сифилитический, 2) туберкулезный, 3) септический. Б. Ьетинит на почва других общих страданий организма: 1) альбу-минурический, 2) диабетический, 3) лейкемиче-ский и др. В. Ретинит невыясненной этиологии: 1) эксудативный P. (Coats), 2) retinitis circinata. Г. Ретинит на наследственной почве: типический пигментный Р. и его разновидности, к-рые по существу относятся к дегенерациям ретины.

Патологическая анатомия. Соответственно разнородности пат. процесса при различных формах Р. анат. изменения имеют различный характер и о них могут быть сделаны лишь краткие общие замечания. Прежде всего имеет значение, что сетчатка по своему происхождению является выдвинутой на периферию частью мозга. Пат. изменения в ней во многом сходны с изменениями, находимыми при различных поражениях серого вещества, мозга. Настоящая воспалительная инфильтрация встречается только при Р. инфекционного происхождения; при других формах Р. преобладают явления отека, фибринозного выпота между нервными клетками и волокнами и различные картины гибели последних. Очень характерно участие в пат. процессах глии и пигментного эпителия. Элементы их частью обнаруживают деструктивные изменения—распад, исчезновение пигментных зерен; большей же частью реакция их на болезненные процессы выражается в проявлении фагоцитарной функции и в пролиферации, служащей для замещения погибшей нервной ткани. Для понимания пат.-анат. изменений при Р. важно еще иметь в виду, что элементы сетчатки принадлежат к 3 невронам, расположенным в три этажа один над другим (см. Сетчатка). Различного характера Р. берут свое начало в одном из невронов или преимущественно его поражают. В последнее время Фукс сделал попытку построить классификацию Р. на основе локализации процесса в том или другом невроне. Он делит б-ни сетчатки на б-ни 1-го, 2-го и 3-го неврона и в каждой из этих групп различает б-ни врожденные и прио бр етенные.

Симптоматология. Объективные при--знаки Р. обнаруживаются исключительно при рассматривании дна глаза с помощью офтальмоскопа; при диагностике начальной степени изменений большие услуги оказывает офтальмоскопия в бескрасном свете. При Р. прежде всего в различной степени нарушается нормальная прозрачность сетчатки. В одних случаях образующаяся мутность сетчатки имеет разлитой характер, и красный рефлекс с сосудистой оболочки на значительном пространстве ослабляется. Если помутнение сетчатки занимает окружность соска зрительного нерва, то границы последнего становятся неясными. Хориоидальное и склеральное кольца вокруг соска, обычно видимые сквозь сетчатку, становятся незаметными. При других .формах Р. помутнения сетчатки имеют не диффузный, а ограниченный характер, выступая в офтальмоскопической картине в виде различного рода пятен, называемых также гнездами или очагами. Форма и размеры этих очагов бывают чрезвычайно различными, точно так же сильно варьирует расположение очагов в сетчатке: в одних случаях они расположены преимущественно по периферии глазного дна, в других—концентрируются у заднего полюса глаза, в области желтого пятна и вокруг соска зрительного нерва. При нек-рых заболеваниях сетчатки очаги помутнения располагаются в б. или м. определенном порядке, образуя типические характерные фигуры. По своему строению пятна сетчатки бывают нескольких видов. К ним относятся прежде всего т. н. белые пятна, представляющие собой очаги дегенерации преимущественно внутренних слоев сетчатки. Не менее часто,' чем белые пятна, в сетчатке встречаются темнокрасные кровоизлияния, имеющие несколько различный вид в зависимости от положения своего в том или ином слое сетчатой оболочки. В слое нервных волокон они состоят из тонких полосок с направлением, радиальным к соску зрительного нерва; в наружных слоях сетчатки они сплошные, небольших размеров и кругловатой формы. Кроме того в более позднем стадии Р. часто появляются в сетчатой оболочке буровато-черные пятна пигмента, располагающиеся иногда в области желтого пятна, но чаще по периферии дна глаза. В офтальмоскопической картине Р. заслуживает внимания различное отношение белых и пигментных очагов к кровеносным сосудам. Так как более крупные, видимые при помощи офтальмоскопа сосуды анатомически лежат лишь в передних слоях сетчатки (не глубже внутреннего плексиформ-ного слоя), то в зависимости от того, проходит ли сосуд под очагом или им покрывается, можно судить о расположении очага в передних или -задних слоях. Помимо изменений самой сетчатки на дне глаза при Р. нередко заметны уклонения от нормы и со стороны соска зрительного нерва. Выше уже было указано на завуалиро-вание его границ при диффузном помутнении сетчатки. В поздних стадиях Р. в результате разрушения нервных клеток наступает восходящее перерождение волокон зрительного нерва, офтальмоскопически обнаруживающееся характерной картиной ретинальной атрофии его. Из других частей глаза при нек-рых формах Р. подвергается изменению стекловидное тело, в к-ром появляются помутнения вследствие воспалительного выпота или кровоизлияния из сосудов сетчатки.

Субъективные расстройства при Р. сводятся к понижению зрения в той или иной степени. Последняя определяется гл. обр. локализацией процесса в сетчатой оболочке: изменения в области желтого пятна влекут за собой понижение центральной остроты зрения, обыкновенно весьма значительное, а периферическое зрение при этом не страдает; наоборот, при поражении периферических частей сетчатки сильно ограничивается поле зрения, а центральное зрение может сохраниться в полной мере. Из отдельных форм Р. только пигментный сопровождается типичным расстройством зрения (кольцевая скотома и концентрическое сужение поля зрения); при других формах понижение зрения не представляет сколько-нибудь характерных особенностей. Полная слепота при Р. встречается крайне редко и лишь в очень позднем стадии заболевания. Развитие полной слепоты в раннем стадии Р. или указывает на осложнение в глазу (отслойка сетчатки) или объясняется церебральными причинами (уремический амавроз).

Отдельные формы ре т и н и т а.

А. Воспаления сетчатки инфекционного происхождения. Сифилитически й Р. Картина заболевания различна в зависимости от того, вызвана ли она приобретенным или конгенитальным сифилисом. Так как спирохеты приносятся в глаз кровью через

a. ophthalmica, а из последней они одинаково легко могут попасть и в центральную артерию сетчатки и в задние цилиарные артерии, то очень часто воспалительные изменения образуются одновременно и в сетчатке и в сосудистой оболочке, и обычно, б-нь описывается как сифилитический хориоретинит. Преимущественное поражение сетчатки, особенно в начале заболевания, имеет повидимому место при Р. на почве приобретенного сифилиса; здесь Р. выражается в диффузной форме, впервые подробно описанной Ферстером (Forster). Б-нь развивается во вторичном периоде сифилиса и обнаруживается вначале разлитым беловатым помутнением сетчатки в заднем полюсе глаза, особенно вокруг соска зрительного нерва. Последний в свою очередь представляет признаки гиперемии и отека. Интенсивность помутнения сетчатки постепенно ослабевает к периферии глазного дна. В первом же стадии заболевания в стекловидном теле появляются обильные мелкие пылеобразные помутнения; они не совсем легко обнаруживаются глазным зеркалом, н® крайне типичны для сифилитического Р. Субъективные расстройства выражаются в понижении центрального зрения до г/3г/4 нормального, часто еще ниже, в дефектах поля зрения, нередко кольцевидного характера, и в значительном ослаблении светового чувства, сопровождающемся нарушением адаптации.—Пат.-анат. изменения в начальном периоде заболевания мало выяснены. В убеждении, что наиболее сильно поражаются прежде всего слои ганглиозных клеток и нервных волокон, Гейне (Heine) называет это заболевание Р. внутренних слоев. Развивается б-нь чаще в обоих глазах. Течение в общем длительное; помутнения сетчатки и стекловидного тела, достигнув известного максимума, начинают затем убывать, редко исчезая полностью/С течением времени на дне глаза обнаруживаются пигментные и атрофические очаги, указывающие на участие в процессе и задних слоев сетчатки, возможно и сосудистой оболочки. Расстройство зрения, особенно под влиянием лечения, может значительно улучшиться, но б-нь имеет большую наклонность к рецидивам и к осложнению притом, вследствие чего судьба таких глаз б. ч. складывается неблагоприятно.

Изменения глазного дна на почве конге-нитального сифилиса описываются обыкновенно под названием хориоретинита, т. к. и клинически и анатомически здесь констатируются поражения и средней и внутренней оболочки глаза. Еще определенно не установлено, к какому моменту относится начало заболевания. Возможно, что воспалительный процесс развивается еще в утробном периоде. Зидлер-Гугенин (Sidler-Huguenin) констатировал атрофические изменения у грудных детей в возрасте 4 недель, 6 и 9 месяцев. Щик (Schieck) считает более вероятным, что б-нь начинается всегда после рождения, основываясь на том, что у новорожденного соответствующих изменений глазного дна пока никем не обнаружено. Так, в наблюдении Игерсгеймера (Igersheimer) у ребенка в возрасте 6 месяцев дно глаза при искусственно расширенном зрачке найдено было нормальным, первые признаки заболевания констатированы к 15 месяцам в виде густо расположенных беловатых пятнышек по периферии глазного дна, а к 2 годам не только по периферии, но и вблизи соска имелись многочисленные очаг&, содержавшие пигмент. Находимые при врожденном сифилисе офтальмоскопические изменения состоят главн. образ, из такого рода очагов желтого или желтовато-белого цвета с различной величины скоплениями пигмента между ними. В зависимости от величины отдельных гнезд, расположения их и степени обилия пигмента офтальмоскопическая картина может значительно варьировать.

По Зидлер-Гугенину, это разнообразие картин можно свести к 4 основным типам. Для типа I характерны мелкие красновато-желтые пятнышки наряду с мельчайшими едва видимыми буроватыми зернышками пигмента («Pfeffer und Salz» Retinitis—дно перца и соли). В выраженных случаях изменения рассеяны по всему глазному дну, доходя до сосна. Последний представляется беловатым, сосуды сетчатки сужены. В периферических частях сетчатки красновато-желтые пятна несколько больше в размере, но белых гнезд не видно. Зрение только в легких случаях не навушено, в более выраженных острота зрения и световое чувство ослаблены, границы поля зрения сужены. Для типа II характерны располагающиеся преимущественно по периферии крупные пигментные пятна, между ■ к-рыми изпедка видны беловатые атрофические гнезда. При типе III, наоборот, преобладают крупные белые очаги с менее многочисленными пигментными скоплениями между пими и с локализацией преимущественно на периферии. Наконец изменения при типе IV чрезвычайно напоминают картину пигментного перерождения сетчатки (retinitis pigmentosa). При типе II и III зрительный нерв обыкновенно не' страдает и центральное зрение часто не нарушено; при типе IV всегда имеется поражение зрительного нерва и сосудов сетчатки с нарушением функции глаза. Пат.-анат. изменения при типе I состоят гл. обр. в неравномерной пигментации клеток пигментного эпителия: одни его клетки бедны пигментом или совсем лишены его, другие пигментированы сильнее обычного. При остальных типах изменения Оолее значительны. Смотря по давности процесса здесь встречаются воспалительные или атрофические очаги в сосудистой и сетчатой оболочках; дегенеративные изменения в последней сосредо* точены гл. обр. в наружных слоях со значительным проникновением пигмента в атрофическую сетчатку.

Частота описанных поражений глаз при врожденном сифилисе повидимому довольно велика. Архангельский и Фельдман на 270 детей от больных сифилисом матерей нашли хо--риоретинальные изменения в 60 случаях. Специфическая терапия дает заметные результаты при Р. на почве приобретенного сифилиса и оказывается-мало действительной при хорио-ретините у врожденных люетиков.

Туберкулезный ретинит. Туб. поражение сетчатой оболочки по современным взглядам чаще всего обнаруживается офтальмоскопической картиной туб. перифлебита. В 1909 г. Аксенфельд и Шток (Axenfeld, Stock) выяснили, что встречающиеся нередко у молодых людей рецидивирующие кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело, этиологии к-рых до тех пор не знали, зависят от туб. процесса в окружности вен сетчатки (в венозном влагалище). Такой туб. перифлебит характеризуется появлением беловатого помутнения, окаймляющего вену вдоль по ее длине на большем или меньшем протяжении. На месте помутнения вена иногда имеет нормальный калибр и свободно проходима для крови, чаще же просвет ее здесь сужен, что сопровождается застоем в вышележащем отрезке вены, заметным по расширению и извитости его и по окружающим кровоизлияниям в ткани сетчатки. Белый ободок вокруг вены может быть слабо выражен и тогда с трудом удается его обнаружить. Часто поражается не одна венозная веточка, и перифлебитические очаги выступают во множественном числе, располагаясь тогда по периферии глазного дна. Патологогистологическое исследование Флейшера (Fleischer, 1914 г.), подтвержденное впоследствии рядом авторов, доказало, что офтальмоскопически видимым перифлебитическим очагам соответствуют настоящие туберкулезные узелки в окружающих вены лимфатич. пространствах. Вполне естественно, что туб. процесс, перейдя на стенку вены и постепенно разъедая ее, вызывает нередко прободение ее, что дает повод к кровоизлияниям в стекловидное тело, иногда весьма обильным. Кровоизлияния эти обыкновенно хорошо рассасываются, но имеют большую наклонность рецидивировать. Б-нь поражает почти исключительно мужчин в возрасте 20—30 лет и часто оба глаза, имеет очень длительное течение С повторным появлением новых очагов вокруг вен и свежих кровоизлияний. Судьба этих очагов бывает различна: одни из них исчезают без следа, другие постепенно превращаются в соединительнотканные пленки (шварты), лежащие на наружной или внутренней поверхности сетчатки, и длинные тяжи, выдающиеся в стекловидное тело. Образование пленок и тяжей особенно имеет место после знаии-тельных кровоизлияний и дает картину, давно описанную Манцом (Manz) под названием retinitis proliferans, при которой офтальмоскоп обнаруживает выступающие в стекловидное тело белые или синевато-белые тяжи, часто стоящие в связи с сосудами сетчатки. Сморщивание этих тяжей часто влечет за собой отслойку сетчатки с полной потерей зрения. В наст, время выяснено, что retinitis proliferans чаще всего развивается на почве туб. перифлебита, но и другого происхождения внутриглазные кровотечения могут повлечь за собой такую же картину. Туб. перифлебит отнюдь не всегда сопровождается столь тяжелыми последствиями для глаза. Во многих случаях он имеет более доброкачественное течение, т. к. очаги вокруг вен нередко рассасываются и до кровоизлияния процесс не доходит.

Септический ретинит. Пиемические процессы разнообразного происхождения нередко осложняются тяжелым гнойным воспалением глаза, заканчивающимся обыкновенно гибелью его и носящим название метастатической офтальмии (см.). Метастатическая офтальмия имеет прогностическое значение в течении' пиемических заболеваний. Появление ее указывает на тяжелый угрожающий жизни характер б-ни. Случаи двусторонней офтальмии при пуерперальной инфекции почти всегда кончаются летально. Кроме остро протекающего септического Р. при пиемических заболеваниях наблюдаются описанные впервые Ротом (Roth) изменения сетчатки в виде .рассеянных кровоизлияний и беловатых пятен, причем последние не. обнаруживают наклонности к распространению. Стекловидное тело не страдает, процесс в глазу ограничивается одной сетчаткой и имеет относительно доброкачественный характер. Изменения в сетчатке могут с течением времени совершенно исчезнуть без заметных последствий. В прогностическом отношении такой «простой септический ретинит» не имеет столь плохого значения, как метастатическая офтальмия; даже при двустороннем заболевании глаз наблюдается полное выздоровление. Рот, а за ним Гернгейзер (Herrnheiser) полагали, что в таких случаях причиной изменения сетчатки служат не бактериальные эмболии в ее сосудах, а содержание в крови токсинов, влияющих на сосудистые стенки и обусловливающих не воспалительный, а дегенеративный процесс в сетчатке. Другие считают причиной описанных изменений эмболии бактериями ослабленной вирулентности (Leber) или немногочисленными, даже единичными кокками (Kriickmann).

Б. Ретиниты на почве общих страданий организма. Ретинит при болезни почек (retinitis albuminurica). В 1855 г. А. ф. Грефе (Graefe) описал под именем альбуминурического Р. изменения глазного дна при нефрите. Типичность офтальмоскоп, картины, быстро подтвержденная многочисленными наблюдениями офтальмологов всех стран, много содействовала популярности глазного зеркала и установлению его значения для распознавания внутренних болезней. Об!.ективные признаки альбуминурического Р. складываются из изменений со стороны сосудов сетчатки с кровоизлияниями и без них, из белых очагов и явлений отечности сетчатки в области заднего полюса глаза.

Что касается сосудов, то замечается неравномерность их калибра, сужения в артериях до закрытия их просвета, застой в венах и различ-' но го вида кровоизлияния. Последние чаще небольших размеров, полосчатые или точечные, в редких случаях встречаются более значительные кровоизлияния. Б. ч. они расположены йблизи или по ходу кровеносных сосудов, но иногда эта связь с сосудами незаметна. Белые гнезда особенно типичны для альбуминурического Р. Они почти всегда имеются, выступая на дне глаза в виде мелких белых или желтовато-белых бляшек или в виде более крупных блестящебелых очагов. Отношение очагов к кровеносным сосудам бывает неодинаково: крупные сосуды обыкновенно проходят над ними, более мелкие, наоборот, покрыты очагами. Белые гнезда диффузно рассеяны в заднем отрезке сетчатки; вокруг желтого пятна они имеют характерное радиальное расположение, образуя фигуру звезды. Последняя редко бывает полностью выражена; часто находят лишь частичную фигуру звезды в носовой половине области желтого пятна. При офтальмоскопиро-вании под большим увеличением (в прямом виде) можно видеть, что отдельные лучи звезды состоят в свою очередь из большого числа мелких пятен. Отечность сетчатки, заметная по сероватому, иногда мелкополосчатому помутнению ее, обнаруживается преимущественно вокруг соска и у заднего полюса. Вследствие этой отечности, пропитывания жидкостью ткани соска, границы его становятся неясными, иногда в весьма резкой степени. Т. к. одновременно в связи с изменениями центральных сосудов на соске могут появиться кровоизлияния, то получается такая же картина, как при воспалении зрительного нерва, что повело к введению термина neuroretinitis albuminurica. В нек-рых случаях отечность соска бывает особенно сильно выражена, обнаруживается картина застойных сосков, повидимому в связи с повышением внутричерепного давления вследствие застойных явлений в мозгу. Изредка картина альбуминурического Р. осложняется отслойкой сетчатой оболочки вследствие скопления под ней богатого белком трансудата из сосудистой оболочки. Комбинируясь из перечисленных признаков, из к-рых каждый может быть выражен в различной степени, офтальмоскоп, картина альбуминурического Р. представляется в разных случаях довольно разнообразной, но в общем она настолько характерна, что обыкновенно при перцом же исследовании наводит на правильный диагноз, который должен быть конечно подтвержден данными общего исследования и анализа мочи. Долгое время считали, что в этой картине наиболее патогномоничной для нефрита является фигура звезды вокруг желтого пятна. Но фактически фигура звезды встречается далеко не во всех случаях альбуминурического Р., а в тех случаях, где она имеется налицо, она нередко бывает выражена литтть частично. Шик склонен даже думать, что весьма резко выраженная фигура звезды не характерна для альбуминурического Р., а встречается в нек-рых редких случаях туб. пери-флебита, а также на почве других общих страданий организма, как хлороз, раковая кахексия и пр. (retinitis pseudoalbuminurica). Т. о. наибольшее значение для диагноза имеет не фигура звезды, а белые пятна в сетчатке, особенно в комбинации с кровоизлияниями и отечностью. Необходимо заметить, что в течении б-ни образовавшиеся белые пятна и кровоизлияния могут снова исчезнуть, равно как могут вновь появиться свежие.

Расстройство зрения при альбуминурическом Р. зависит от локализации изменений в сетчатке. Последние сами по себе почти никогда не вызывают полной слепоты; наступление таковой, обыкновенно внезапное, указывает на осложнение уремическим амаврозом. Не характерны также для альбуминурического Р. дефекты или ограничения поля зрения. Страдает гл. обр. центральное зрение в связи с преимущественным поражением центральной части сетчатки'. Ослабление зрения часто является

первым симптомом, заставляющим б-ного искать мед. помощи; в таких случаях первое предположение о наличности нефрита делает глазной врач на основании офтальмоскопического исследования. Патологическую анатомию и патогенез Р. на почве заболевания почек—см. Не-фросклероз, клиника.

Нек-рые формы диффузного гломерулонефри-та, в том числе скарлатинозный, а также нефрит беременных, часто имеют благоприятное течение и в связи с этим изменения в сетчатке, достигая вначале весьма значительной степени, подвергаются затем при этих формах обратному развитию одновременно с улучшением почечного процесса. Особенно характерен в этом отношении нефрит беременных. Изменения сетчатки, если они при нем развиваются, обыкновенно бывают весьма резко выражены и относительно часто осложняются отслойкой сетчатки. Но при своевременном прекращении беременности сетчатка быстро оправляется, явления отслойки исчезают, белые пятна и кровоизлияния рассасываются и на месте их остается или неправильная пигментация или единичные мелкие атрофические гнезда. Разумеется, такой благоприятный исход с полным или значительным восстановлением зрения возможен лишь в тех случаях, когда процесс в сетчатке не был слишком продолжительным и не повлек за собой разрушения значительного количестванерв-ных элементов. В таких далеко зашедших случаях как видимое выражение гибели нервных клеток сетчатки развивается атрофия соска зрительного нерва и зрение несмотря на исчез-HOBerfne явлений Р. остается навсегда сильно пониженным. Другие формы заболеваний почек, в особенности нефросклероз и вторичная сморщенная почка, как известно, не имеют наклонности к улучшению, и развивающийся при них альбуминурический Р. не только не проходит, но является в прогностическом отношении весьма грозным признаком, указывающим на крайне серьезное общее состояние организма. Продолжительность жизни таких больных после обнаружения у них альбуминурического Р. обычно не превышает 1—2 лет.

Ретинит при диабете. Изменения в сетчатой оболочке, встречающиеся у больных диабетом, по характеру, своему близко стоят к альбуминурическим. В офтальмоскоп, картине и здесь фигурируют кровоизлияния и белые пятна. Отмечаются все же нек-рые особенности, отличающие диабетический Р. от альбуминурического: сосок зрительного нерва здесь имеет нормальный вид, признаков гиперемии или отечности не обнаруживает. Белые пятна иногда вовсе отсутствуют, если же они имеются, то резко ограничены и не образуют фигуры звезды. Наиболее характерны для диабетического Р. кровоизлияния самой различной величины и формы, в том числе преретинальные и в стекловидное тело.—Пат.-анатомически при диабетическом Р. обнаружены в сетчатке кровоизлияния в глубоких слоях, склеротические изменения в стенках сосудов, отложения фибрина вокруг сосудов, скопления жирно-зернистых клеток и варикозно гипертрофированные нервные волокна. Необходимо впрочем иметь в виду, что все до сих пор опубликованные исследования произведены в случаях, осложненных заболеванием почек. Микроскоп, изменения и офтальмоскоп, картина диабетического Р. имеют так много общего с таковыми при альбуми-нурическом Р., что некоторые авторы отрицают

самостоятельное существование диабетического Р. и видят причину развития Р. в одновременно существующем поражении .почек. Другие, наоборот, отстаивают самостоятельность диабетического Р., подчеркивая особенности офтальмоскоп. картины и ставя изменения в сетчатке в связь хз нарушением хим. состава крови. В прогностическом отношении диабетический Р. не имеет такого неблагоприятного значения, как альбуминурический. Появление изменений в сетчатке при диабете еще не означает, что основная б-нь приняла характер, неминуемо ведущий к близкому летальному исходу.

Лейкемический ретинит встречается в общем редко, развиваясь лишь в тяжелых случаях лейкемии, особенно при миелоидной форме ее. Появлению Р. предшествует картина лейкемического дна: глазное дно значительно светлее обычного, имеет светлокирпичный или оранжево-желтый цвет. Сосуды сетчатки расширены и извилисты и кажутся очень светло окрашенными, особенно вены, вследствие чего разница между артериями и венами сглажена. На соске зрительного нерва сосуды почти незаметны, слабо выделяясь благодаря светлой окраске от окружающей ткани (феномен Утго-фа). В особенно тяжелых случаях к этим явлениям лейкемического глазного дна присоединяются признаки т. н. лейкемического Р. в виде многочисленных светлокоричневого цвета кровоизлияний и белых очагов. Последние частью имеют характер таких же очагов перерождения, как при альбуминурическом Р., частью же представляют собой образования характера лим-фом и тогда несколько выдаются над уровнем глазного дна.—К этой группе заболеваний сетчатки относятся также поражения ее при различного рода анемиях (напр, при злокачественном малокровии), при различных формах гемо-рагического диатеза и при общей кахексии на почве ракового или другого истощающего заболевания. В таких случаях изменения в сетчатке развиваются обыкновенно в обоих глазах в виде кровоизлияний и белых пятен, к которым, особенно при злокачественном малокровии, могут присоединиться явления отека.

В. Болезни сетчатки с невыясненной этиологией. Понятие эксудатив-н о г о Р. введено в офтальмологию Котсом (Coats) в 1908 г. Как характерную особенность страдания отмечают то, что оно- развивается почти исключительно лишь в одном глазу и поражает преимущественно мужчин в молодом возрасте (до 25 лет). Офтальмоскоп, изменения состоят в появлении в сетчатке больших белых помутнений, лежащих позади ретинальных сосудов. В области помутнения сетчатка часто выдается вперед, иногда эти белые образования выступают далеко в стекловидное тело. В расположении отдельных очагов на дне не замечается какой-либо правильности, цвет их часто белый, иногда с желтоватым или сероватым оттенком. К этому присоединяются изменения со стороны сосудов в виде неравномерности калибра по ходу сосуда, опоясывающих полосок, аневризматических расширений, значительной извилистости и анастомозов, принимающих характер «чудной сети». Течение б-ни очень затяжное и вялое. Появившиеся белые инфильтраты постепенно увеличиваются, между ними нередко появляются кровоизлияния, позднее присоединяется отслойка сетчатки, частичная или полная. Т. к. болезнь развивается лишь на одном глазу, она протекает вначале незаметно для б-ного. При обращении к мед. помощи обыкновенно изменения уже резко выражены и зрение сильно понижено. В редких случаях изменения сетчатки подвергаются обратному развитию. В большинстве описанных случаев б-нь прогрессировала с исходом в отслойку сетчатки, нередко при клин, картине псевдоглиомы.— В пат.-анат. картине заболевания Коте придал особое значение находимым в наружных слоях сетчатки кровоизлияниям, проникающим часто на наружную поверхность сетчатки, здесь подвергающимся распаду и путем медленной организации превращающимся в рубцовые шварты. На этом основании Коте дал б-ни дополнительное название—retinitis haemorrhagica externa. Дальнейшие исследования, в частности Лебера, выяснили вторичный характер этих кровоизлияний, лишь сопутствующих основному воспалительному и некротическому процессу в сетчатке.—Этиология страдания остается пока невыясненной; возможно, что клин, картина эксу-дативного Р. развивается под влиянием различных болезнетворных причин и что известную роль в ряде случаев играет tbc. Лечение обыкновенно не дает результатов. Во многих случаях дело кончается энуклеацией глаза в виду подозрения на опухоль при развившейся картине псевдоглиомы или в виду появления болей вследствие наступления вторичной глаукомы.—Иной характер носит описанный Фуксом своеобразный Р.—г etinitis circinata. Болезнь встречается крайне редко и гл.-обр. в старческом возрасте, чаще у женщин, чем у мужчин. Офтальмоскоп, изменения очень типичны и заключаются в том, что вокруг желтого пятна образуется часто не вполне замкнутое кольцо, состоящее из мелких яркобелых пятнышек, местами сливающихся между собой. Сосуды сетчатки проходят над пятнышками. Кроме того сама, область желтого пятна обнаруживает помутнение, иногда очень нежное, иногда более интенсивное с серым или желтоватым оттенком; в тяжелых случаях центральное помутнение несколько выдается над остальной поверхностью сетчатки. Б-нь поражает то один, то оба глаза, сопровождаясь медленно развивающимся, но достигающим весьма значительной степени понижением центрального зрения. Последнее не улучшается даже и в тех случаях, когда видимые изменени-я в сетчатке подвергаются обратному развитию. Этиология страдания определенно не известна, наиболее вероятна связь ее с артериосклерозом. Лечение безрезультатно.

Г. Р е т и ни ты на наследственной почве. Пигментный P. (retinitis pigmentosa), правильнее пигментное перерождение сетчатки, отличается своей резко выраженной типичностью, крайней характерностью симптомов. В офтальмоскопической картине важнейшими признаками пигментного Р. являются пигментация сетчатки, сужение сосудов ее и изменение соска зрительного нерва. Пигментные пятна, от к-рых болезнь и получила название, имеют своеобразный вид, почти не встречающийся при других формах Р.: они относительно мелки, лучистой, звездообразной или веретенообразной формы, напоминающей костные тельца, часто соединяются своими отростками, образуя круглопетлистые сети. Они вначале занимают обыкновенно экваториальный пояс глазного дна, позднее пигментация распространяется как по направлению к заднему полюсу глаза, так и к крайней периферии. Область

желтого пятна и ближайшая окружность соска б. ч. остаются свободными от пигмента. В отдельных случаях пояс пигментации особенно узок, имея ширину не более двух диаметров соска, чаще же область пигментации значительно больше распространена и с возрастом

б-ного постепенно увеличивается. Пигментные пятна нередко ясно сопровождают сосуды и частично их закрывают. Сосуды сетчатки, особенно артерии, резко сужены, вследствие чего они на нек-ром расстоянии от соска мало или вовсе незаметны и на самом соске количество видимых сосудов меньше нормального. Сосок зрительного нерва только в раннем стадии б-ни имеет нормальный цвет, позднее сосок представляет характерные признаки т. н. ретинальной атрофии: цвет его желтовато-серый, лишь с небольшой примесью красного оттенка и восковидным налетом, отсутствует более светлая окраска на месте выхода сосудов, границы соска хотя и видны, но несколько завуалированы. Довольно часто вдкруг соска зрительного нерва пигментный эпителий обесцвечен, вследствие чего ясно видны сосуды хориоидеи.—К объективным признакам пигментного Р. кроме изменений глазного дна относится еще поражение хрусталика в виде задней кортикальной катаракты. Последняя развивается не всегда, но во всяком случае настолько часто, что ее нахождение само по себе имеет диагностическое значение и требует тщательного осмотра периферии глазного дна. Помутнение хрусталика ограничивается задним кортикальным слоем и очень редко распространяется на весь хрусталик.    *

Из субъективных признаков наиболее постоянными являются гемералопия (см.) и ограничение поля зрения. Нарушение поля зрения начинается обыкновенно появлением т. н. кольцевой скотомы (Ringskotom), т. е. выпадением из поля зрения кругового пояса, внутренняя граница к-рого соответствует 20—40°, наружная 45—70°, считая от центра. При сравнении с офтальмоскоп, картиной оказывается, что размер и расположение скотомы до известной степени, но не совсем точно.совпадают с распространенностью пигментации в сетчатке. В дальнейшем течении б-ни дефект в поле зрения распространяется, доходя, с одной стороны, до периферии поля зрения, вследствие чего вместо кольцевидной скотомы получается концентрическое сужение поля зрения; с другой стороны, вследствие роста дефекта по направлению к центру границы поля зрения все более суживаются. Необходимо отметить, что границы поля зрения оказываются часто значительно уже при ослабленном дневном или при искусственном освещении, чем при ярком дневном. В далеко зашедших случаях сужение поля зрения достигает крайней степени, функционирует только центральный участок сетчатки, соответствующий размерам поля зрения в 5—10° (трубкообразное поле зрения), и ориентировка б-ного в пространстве в высшей степени страдает. Такой б-ной практически является слепым (не может ходить без посторонней помощи) несмотря на то, что центральное зрение еще в значительной степени сохранено. Но и последнее обыкновенно с течением времени резко понижается.—Течение пигментного Р. весьма длительное. Болезнь начинается в раннем детском возрасте, при внимательном наблюдении первые признаки гемералопии обнаруживаются уже иногда к 2-—3 годам, офтальмоскоп, изменения—к 6—8 гг.; в нек-рых случаях гемералопия обнаруживается позднее—к 12—15 гг. В дальнейшем и объективные изменения и расстройство зрения непрерывно прогрессируют; к 35—45 гг. б-ной обыкновенно нетрудоспособен, хотя остаток центрального зрения может сохраниться очень долго и абсолютная слепота

б. ч. не наступает. Встречаются впрочем случаи с более тяжелым течением, когда упадок зрения развивается значительно быстрее, с исходом процесса в полную слепоту. В литературе описан ряд случаев осложнения пигментного Р. глаукомой; о характере взаимной связи этих процессов нет достаточных данных. Кроме того значительная часть б-ных, пораженных пигментным Р. (по Леберу, около 23%), одновременно страдает глухотой или тугостью слуха, зависящей по нек-рым исследованиям от врожденной гипоплазии Кортиева органа.

Патологическая анатомия пигментного Р. выяснена довольно полно благодаря исследованиям Гонена, Штока и Гинзберга (Gonin, Stock, Ginsberg), относящимся к первому десятилетию 20 века и показавшим, что в основе б-ни лежит дегенеративный процесс, начинающийся в первом (наружном) невроне сетчатки. Из двух элементов невроэпителия раньше поражаются палочки, позднее колбочки. Процесс начинается в периферии сетчатки и постепенно прогрессирует по направлению к центральным частям; дольше всего сохраняется невроэпителий в области желтого пятна. Распад нервных элементов сетчатки не ограничивается первым невроном, постепенно такому же процессу подвергаются и внутренние ее слои. Гибель нервных элементов сопровождается пролиферацией опорной ткани сетчатки—глии. Начиная с наружных слоев, в сетчатке разрастается в обильном количестве содержащая ядра глия, волокна к-рой проходят в различных направлениях, образуя сложные сети. За разрушением палочек и колбочек следуют изменения в пигментном эпителии. С однюй стороны, в клетках его частично или полностью исчезает пигмент и на больших участках его клетки оказываются уменьшенными в размерах и мало или вовсе не пигментированными. С другой стороны, в нем замечается новообразование клеток; последние неправильной формы с отростками и более темными пигментными зернами. По Леберу, пролиферирующие клетки пигментного эпителия врастают сплошными тяжами, реже одиночно, в сетчатку и здесь распространяются по ходу сосудов, проникая в толщу всех слоев вплоть до внутренней пограничной перепонки. Крюкман объясняет картину пигментации сетчатки тем, что при распаде пигментного эпителия пигментные зерна активно захватываются глиальными элементами и распространяются по их отросткам. Сосуды сетчатки в большинстве случаев сильно изменены: стенки их утолщены, просвет сужен; в мелких сосудах утолщенная стенка значительно инфильтрирована пигментом и просвет сужен нередко до полной облитерации. Сосудистая оболочка заметных изменений не обнаруживает, в частности оказываются вполне нормальными сосуды choriocapillaris.

Результаты пат.-анат. исследований приводят к заключению, что в основе пигментного Р. лежит недостаточная жизнеспособность световоспринимающего аппарата—палочек и колбочек, с раннего возраста постепенно подвергающихся распаду. Что эта нестойкость врожденная, доказывается наследственным характером заболевания, повторно встречающегося в ряду поколений и у многих членов одной семьи. Тип наследственной передачи преимущественно рецессивный, в соответствии с чем большую роль играет кровное родство родителей. На основании 297 родословных Белл (Bell) определяет частоту кровного родства в 27,2%. Но в нек-рых семьях б-нь наследуется по доминантному типу. В родословных, опубликованных Нетлшипом и Бекерсгаусом (Nettle-v.hip, Beckershaus), прямое наследование наблюдалось на протяжении б поколений. Флейшер допускает возможность, что существуют две различные формы пигментного Р., отличительные признаки к-рых пока не выяснены, причем одна из них передается по рецессивному типу, другая по доминантному. Помимо наследственного фактора были многочисленные попытки поставить развитие пигментного Р. в причинную зависимость от общих заболеваний (сифилис, тиф) или поражений отдельных органов (печень, железы внутренней секреции), но приводимая авторами казуистика не убедительна. Сифилитический хориоретинит может, правда, в позднем стадии дать картину, весьма напоминающую пигментный Р., но в общем течении этих двух б-ней есть существенная разница. Серологические реакции также не подтверждают связи типического пигментного Р. с сифилисом.—Как родственные пигментному Р. описаны retinitis pigmentosa sine р i g m е n t о и г е t i n i t i s punctata albescens. Субъективные расстройства и условия наследственности при обеих этих формах такие же, как при пигментном Р., но при беспиг-' ментной форме в сетчатке не находят пигмента. Самостоятельное значение этой формы сомнительно. Заболевание описано преимущественно у лиц молодого возраста, у к-рых не исключена возможность позднейшего появления пигментации. При второй форме находят дно глаза усеянным не только по периферии, но и в центре многочисленными мелкими белыми очагами, представляющими собой повидимому друзы стекловидной оболочки хориоидеи.—Прогноз при пигментном Р. и его разновидностях безусловно неблагоприятный, т. к. в нашем распоряжении нет средств остановить прогрессирующее течение б-ни. Предложенное недавно Имре (Imre) лечение вдыханиями амилнитрита требует дальнейших наблюдений.

Лит.: Архангельский В., Пигментный эпителий глаза в его нормальном и патологическом состоянии* Руссн. офт. ж., т. XIII, 1931; Архангельский В. и Фельдман в., О характерных патологических изменениях глаз при врожденном сифилисе, Вен. и дерм., 1929, №11; Лоренц Б., К вопросу о связи пигментного ретинита с внутренней еекрецией, Рус. офт. ж., т. IX, 1929; Сергеева Е., Об изменениях глаз при лейкемии, ibid.; Тихомиров Н., Болезни глаз в связи о беременностью, Арх. офт., т. VII, 1930 (обзор); L е b е г Tb., Die Krankheiten der Netzhaut und des Seh-• nurvt n (Hndb. d. ges. Augenheilkunde, hrsg. v. Greefe u. Saemisch, В. V u. XII, Lpz., 1877); Scheerer R., Netzhaut und Sehnervenerkrankungen bei Allgemeinlei-d(n, Ergebn. d. allgem. Pathol, u. pathol. Anatomie, B. XXI, 1927—28; Schieck F., Die Erkrankungen der Netzhaut (Kurzes Handbuch der Ophtalmologie, herausge-geben v. F. Schieck und A. Bruckner, Bd. V, B.—Wien, 1930).    Я. Франк-Каменецкий.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
20c8375253ab3b9108baf5e76ecbf59e 7ddfe06132f3d41f233f89dd8d1d6680