Русскоязычный медицинский портал

 

НЕФРОЗ


304   -

НЕФРОЗ. Содержание:

Определение ...........  S30

Патологическая анатомия...........331

Клинические формы:

А. Острый нефроз...............338

Б. Некронефрозы...............339

В. Хронический, или липоидный нефроз (включая нефроз с амилоидом и амилоидный нефроз). 340

Определение. По классическому определению Фольгарда и Фара (Volhard, Fahr; 1914) к Н. относятся все те формы Брайтовой б-ни почек, которые характеризуются первично дегенеративными изменениями почечного эпителия или воспалительный характер к-рых не является во всяком случае бесспорным; в более узком клин, смысле Н.—те дегенеративные изменения почек, которые протекают с большими отеками и альбуминурией при отсутствии гематурии и повышения кровяного давления. Историг чески диференцировка дегенеративных паренхиматозных форм из общего комплексного понятия Брайтовой болезни (см.) и нефрита (см.) проводилась по существу с первых лет обособления Брайтовой б-ни. Названные позднее «нефрозами» отечные формы были описаны французскими авторами под именем альбуминозного нефрита (Rayer, 1840), эпителиального нефрита Бара (Bard) как совершенно самостоятельная б-нь (une entity absolument autonome), люетичееко-го нефрита Дьелафуа (Dieulafoy) как чисто эпителиального поражения или хронич. паренхиматозного нефрита туберкулезных (Landouzy, Bernard; 1901). Однако доминировавшая в клинике многие годы классификация Сенатора (Senator) смешивала эти чисто дегенеративные формы с воспалительными под именем острого и хрон. «паренхиматозного» нефрита.—Дальнейшему развитию учения о дегенеративных поражениях почек много способствовали работы Мунка из клиники Крауса, изучавшего выделение

липоидов с мочой, нарушения липоидного и белкового обмена при отечных формах почечных страданий и открывавшего эти липоиды в почечном эпителии при отечных и особенно люетических поражениях почек. На фоне этих достижений Фоль гард и Фйр разработали анат.-клин, материал из Мангейма в монографии 1914 г. и тем сделали вопрос о чисто дегенеративных формах почечных заболеваний—нефрозах — актуальным, каковым он остается и до наст, времени, продолжая развиваться и усиленно дебатироваться (см. Нефрит, исторические данные).—Далее выяснилось, что при различных формах Н.(первоначально это было установлено для Н. беременных) и в клубочке отмечаются дегенеративные изменения («гло-мерулонефроз» Фара); при других формах Н,—некронефрозах, амилоидозе—поражение захватывает в той или другой степени и сосуды, причем даже при минимальных анат. изменениях клубочко-сосудистого аппарата функция этого аппарата может значительно страдать, что находит ясное отражение в клинич. картине, извращая типичную картину нефроза. Наконец в происхождении клинич. симптомов Н., особенно отечных форм, большую, можно сказать преобладающую роль, приходится отводить внепочечным факторам, преимущественно нарушению обмена веществ.    Е-    Тареев.

Патологическая анатомия Н. Изложение патологической анатомии Н. наталкивается на затруднения в связи с продолжающей существовать неясностью понятия «нефроз» и тем обстоятельством, что различные исследователи применяют этот термин далеко не в одинаковом смысле. Если первоначально (F. МйПег, Фольгард и Фар) имелось в виду обозначением «нефроз»выделить первично дегенеративное, невоспалительное заболевание почек в пределах Брайтовой б-ни (см.), то в дальнейшем выявились две крайности: ряд авторов, преимущественно пат.-анатомов, и среди них Фар (Fahr) пагали возможным применять термин нефроз вообще ко всем дегенерациям и отложениям в почках без всякого учета клин, картины, т.е. того, сопровождается ли данное изменение почек альбуминурией и отеками; так. в частности Фар к Н. относит также самые разнообразные процессы отложений в почках («Speicherungsnephrosen»): гликемический Н. (отложение гликогена), мочекислый Н. (отложение мочекислых солей), известковый нефроз (отложение извести), гемоглобинеми-ческий Н. и т. д. С другой стороны, после выяснения патогенеза хрон. отечного Н. в том смысле, что в данном случае дело идет об общем заболевании, при котором поражение почек есть лишь одно из следствий общего нарушения обмена веществ, у нек-рых Клиницистов появилась склонность применять термин Н. только к заболеваниям последнего типа, тогда как по отношению к другим дегенерациям почек, например при инфекционных болезнях, применять название «нефропатии» или же Н. в кавычках. Обе такие крайние точки зрения надо считать неправильными; с одной стороны, нельзя слишком широко, без учета клиники, так сказать узко морфологически применять

термин Н. по отношению ко всем дегенеративным и инфильтратным изменениям почек, а с другой стороны, нецелесообразно исключать из понятия Н. различные острые , дегенеративные изменения почек инфекци-онно-токсического характера, даже если они не сопровождаются отеками; пока еще нет возможности .полностью отрицать того, что такие острые дегенеративные изменения несмотря на свою обратимость могут оказаться начальным стадием хронического отечного Н. Наиболее целесообразно под названием Н. подразумевать двустороннее, равномерное и диффузное заболевание почек с первично дегенеративным изменением паренхимы, частью же мезенхимы их.

А. Острые формы Н., наблюдающиеся при различных острых инфекционных б-нях и интоксикациях (инфекционнотоксические Н.), имеют в основе три стадия или вернее три степени пат.-анат. изменений: 1) при самых ранних стадиях почки макроскопически могут казаться лишенными всяких изменений, или же корковое вещество их является слегка набухшим; в более тяжелых случаях почки несколько увеличены, капсула снимается очень легко, на разрезе корковый слой расширен, ткань его ясно набухла и тускла, рисунок ее не отчетливый; цвет корки серо-розовый, ме-дулярное вещество иногда красно-фиолетовое, полнокровного вида. Эта картина мутного набухания (см.) имеет в основе соответствующие микроскоп, изменения. В извитых канальцах первого порядка, т. е. в главных отделах канальцев, клетки эпителия увеличены, округлы, протоплазма их зер-ниста (т. н. белковое, зернистое перерождение); ядра клеток б. ч. сохранены, лишь в нек-рых отсутствуют; просветы канальцев вследствие набухания клеток сужены, в более поздних периодах расширены и содержат зернистую белковую массу. Иногда в эпителии извитых канальцев кроме белковых зернышек находят и мелкие лшровые капельки, относящиеся к фосфатидам и нейтральному жиру. В других системах канальцев, в клубочках и в межуточной ткани изменений нет.—2) Следующая степень Н. характеризуется более значительным увеличением объема почек; консистенция их дрябла, корка широкая, набухшая, грязносерого оттенка, мозговое вещество с бурым оттенком. Микроскопически наряду с зернистым перерождением находят гиалиновокапельное и вакуольное перерождение, а также отложение жира, гл. обр. в эпителии извитых канальцев; нередко наблюдается исчезание клеточных ядер и полный распад клеток; просветы канальцев расширены и наполнены белковой массой, присутствие последней иногда наблюдается и в просветах Боуменовой капсулы клубочков. Клубочки, межуточная ткань и сосуды не изменены; лишь изредка Фар находил небольшие инфильтраты около канальцев, забитых цилиндрами.—3) Третья степень острого Н. проявляется в распространенном, часто сплошном некрозе эпителия извитых канальцев почек. В виду того что часто эти некротические изменения не являются идущими вслед за двумя первыми стадиями, а

развиваются сразу как таковые вслед за действием болезнетворной причины, многие выделяют эту форму в особый вид Н. под названием не к ро нефроз или некротический Н.; с клин, точки зрения такое выделение этой формы подкрепляется тем, что при ней обычно имеются признаки почечной недостаточности. При указанном некротическом Ненаблюдаемом при нек-рых отравлениях, напр, сальварсаном, к-тами, сулемой (т. н. сулемовая почка), инфекционных б-нях (холера, дифтерия, тиф, сепсис), при острой желтой атрофии печени, тяжелой застойной желтухе и др., почки нормального размера или несколько увеличены, корковый слой слегка набух, лишен рисунка, дрябл, грязножелто-серого цвета [см. отд. табл. (ст. 359—ЗСО), рис. 5]. Микроскопически находят сплошной коагуляционный некроз эпителия извитых канальцев, слущи-вание и распад мертвых клеток; .иногда отмечаются некротические изменения со стороны эпителия и капилярных петель клубочков [см. отдельную таблицу (ст. 295—296), рис. 3]. При сулемовом отравлении в дальнейшем характерно отложение в некроти-зованные клетки извести.

Б. Хрон. формы Н. являются проявлением нарушения общего обмена веществ, причем весьма важное значение имеет нарушение липоидного обмена; в виду этого большинство клиницистов называет в наст, время эти Н. липоидными Н. Впрочем в виду того что в основе этих Н. лежит нарушение не только липоидного, но также белкового, углеводного и водносолевого обмена, это название не может еще считаться вполне целесообразным и окончательным. Хрон. Н. с пат.-анат. точки зрения могут быть разделены на два стадия или вернее две формы изменений. 1) JI и-п о и д н ы й IT. Макроскопически почка увеличена, мягкой консистенции; капсула снимается легко. Поверхность почки гладкая, бледножелтовато-серого цвета. На разрезе видно значительное расширение коркового слоя, к-рый лишен своего рисунка, влажен, набух, бледножелтовато-серого цвета; часто в нем видны своеобразные желтоватые с матовым блеском полоски и пятнышки. Медулярное вещество резко отделяется от вышеописанного бледного, набухшего коркового слоя своим фиолетово-розовым цветом с буроватым оттенком [см. отд. табл. (т. XX, ст. 103—-104), рис. 2]. При микроскоп, исследовании находят сочетание зернистого, гиалиново-капельного и вакуольного перерождений с отложением липоидов, причем все эти изменения сосредоточиваются преимущественно в извитых канальцах. Последние обычно сильно расширены; протоплазма эпителиальных клеток частью мелкозерниста частью в состоянии гиалиново-капельного превращения; кроме того в ней видны крупные вакуоли, а специальные реакции открывают в базальных отделах клеток присутствие капель нейтрального жира; кроме последнего нередко встречается и двоякопреломляющий свет—холестерин-эс-тер, который располагается как в эпителиальных клетках, так и в строме, в к-рой в та-?шх случаях видны группы т. н. ксантомных клеток. В расширенных просветах канальцев находится белковая масса частью мелкозерни-стая частью каплевидная и различные типы цилиндров; при нек-рых из Н. наблюдается значительная десквамация перерожденного эпителия. В поздних периодах Н. в некоторых канальцах можно найти регенеративные проявления в виде фигур кариокинетическо-го деления ядер сохранившихся эпителиальных клеток. Клубочки в большинстве случаев не представляют никаких изменений кроме имеющегося иногда присутствия белковой массы в расширенных полостях Боуменовой капсулы; однако в некоторых случаях наблюдаются отложения нейтрального жира и холестерин-эстера в эпителий клубочков, а иногда разбухание, склеивание капилярных петель с последующей непроходимостью их. Такого рода изменения клубочков при Н. Фар считает нефротическим проявлением и относит к «гломерулонефрозу», наблюдающемуся наряду с обычным тубулярным (канальцевым) нефрозом.

Строма почки при липоидном IT. обычно отечна, часто содержит липоиды, свободно лежащие и в виде групп ксантомных клеток; иногда в строме встречаются очаги лимфоидной инфильтрации. Сосуды почки как правило изменений не представляют. Вышеописанная пат.-анат. картина «большой белой почки» (по старой терминологии) характерна для наиболее часто встречающихся форм хронич. отечного IT., в прежнее время носившего название «хронич. паренхиматозный нефрит», а теперь называемого липоид-ным Н.; в этой картине однако имеются варианты, связанные с той или иной степенью дегенеративных изменений паренхимы, отека стромы и пр., что дает ту или иную степень увеличения размеров почки, набухания и влажности ее коркового слоя и т. д. Нек-рые из вариантов хрон. Н. имеют в основе ту особенность, что зернистое, гиалиново-капельное и вакуольное перерождение выражены слабо, тогда как отложение двояко-преломляющих липоидов имеет преобладающее значение; в таких случаях почки могут быть увеличены мало, причем корковый слой лишь немного расширен, на разрезе имеет не влажную, а сухую поверхность, серо-желтый матовый вид с своеобразным желтоватым крапом. Эти формы были в свое время Мунком (Munk) названы липоидным IT. и отделены от других типов Н. В наст, время однако (в виду того что при всяком хронич. отечном Н. имеется нарушение липоидного обмена с гиперхолеетеринемией, и почти всегда в почке наблюдается то или иное количество двоякопреломляющих липоидов, а с другой стороны, при форме, выделенной Мунком, в. почках кроме отложения липоидов имеются, хотя и слабо выраженные, другие типы перерождения) большинство клиницистов (Фольгард и др.) не усматривает принципиальной разницы между липоидным Н. Мунка и друг. хрон. отечными IT. и все хрон. отечные Н. объединяет названием липоидных Н.; среди них ли-поидный IT. Мунка является лишь одним из вариантов.

2) JI и п о п д н о-a милоидный IT. относится к тем случаям липоидного II., в к-рых к вышеперечисленным видам перерождений паренхимы присоединяется дегенеративное изменение мезенхимы почки в виде отложения в нее амилоида [см. отдельную таблицу (ст. 295—296), рис. 1 и 2]. Амилоид появляется в стенках сосудов нефротической почки, в стенках капиляров клубочков, реже по ходу собственной оболочки канальцев и в строме почки, имея всюду вид однородной плотной массы, дающей характерные реакции (см. Амилоидное перерождение). Макроскопически вид почки при липоидно-амилоидном Н. может быть различным в зависимости от степени амилоидоза. Иногда присутствие небольшого отложения амилоида в почке бывает затушевано пат.-анат. картиной, относящейся к другим дегенеративным изменениям, и тогда при вскрытии наличность амилоида в почке устанавливается лишь на основании одновременного амилоидоза селезенки и надпочечников или же обнаруживается только под микроскопом. При более значительном отложении амилоида почка приобретает ту картину, которая прежде обозначалась как «большая сальная почка». От «большой белой почки», характерной для обычного липоидного Н., эта картина отличается тем, что почка плотна; на разрезе корковый слой не выбухает, а представляется гладким, сухим, имеет бледный желтовато-серый матовый и полупрозрачный вид; наличность желтоватого крапа свидетельствует о значительном отложении липоидов (иногда непосредственно в самом амилоидном веществе). От этих случаев Н. с амилоидом или липоидно-ами-лоидного Н., в которых отложение амилоида осложняет Н. или идет одновременно с другими нефротичеекрши изменениями, большинство исследователей (Фольгард и др.) отличает амилоидную почку, или амилоидный гломерулонефроз, при к-ром отложение амилоида происходит в сосуды и капиляры клубочков здоровой почки или во всяком случае не представляющей нефротических изменений канальцевой системы. Эти случаи обычно относятся к общему амилоидозу, связанному с теми или иными внепочечны-ми процессами. В начальных периодах почки макроскопически могут представляться мало измененными; только корковый слой оказывается бледносерым, полупрозрачным. Однако в дальнейшем к распространенному поражению клубочков амилоидом присоединяются дегенеративные изменения канальцевой паренхимы, и картина делается близкой к «большой сальной почке», т. е. к картине липоидно-амилоидного нефроза. Поэтому в далеко зашедших случаях иногда бывает трудно сказать, идет ли дело о липоидно-амилоидном Н. или об амилоидной почке с присоединившимся нефрозом.

Некоторым Н. свойственен и с х о д в сморщивание; другими словами при постепенной гибели паренхимы происходит разрастание соединительнотканной стромы. Почки при этом уменьшаются в объеме, делаются плотными; поверхность становится неровной вследствие появления западений и втяжений, обычно неравномерно распределенных, частью более крупных частью мелких; капсула местами сращена с поверхностью. При микроскоп, исследовании в местах втяжений находят спадение и исчезание канальцев с разрастанием между ними соединительной ткани. Соответственные клубочки уменьшены в объеме, концентрически окружены соединительной тканью, нередко сплошь гиалинизированы; при амилоиде клубочков замечается постепенное исчезание амилоида как бы под давлением нарастающей соединительной ткани. В отделах не запавших наблюдается картина нефротических изменений, нередко с гипертрофией сохранившихся клубочков и сильным расширением канальцев. Такой исход Н. в склероз и сморщивание (нефротический нефросклероз, нефротическая сморщенная почка) наблюдается редко и свойственен главным образом липоидно-амилоидному Н. и тому липоидному Н., который сопровождается большим отложением липоидов и нефротическим поражением клубочков.—В вопросе о патогенезе нефротического сморщивания почек еще много неясного и спорного. Ле-лейн выдвинул взгляд, что без поражения клубочков не может происходить выключение клубочково-канальцевых систем и разрастание соединительной ткани; это подтверждалось тем, что почти исключительно Н. с амилоидом, при к-ром как-раз имеется поражение клубочков, может переходить в сморщивание. На основании этого нек-рое время было принято те Н., при которых несмотря на отсутствие амилоида имелся переход в сморщивание, брать под подозрение в смысле принадлежности их к нефро-зо-нефритам. В противоположность этому Ашоф (Aschoff) высказался в том смысле, что кроме более частого гломерулярного (клубочкового) сморщивания может наблюдаться и тубулярное (канальцевое) сморщивание почек при отсутствии всяких изменений в клубочках. Этот взгляд разделяет в настоящее время и Фольгард; Фар, стоявший раньще на точке зрения Лелейна, в последнее время говорит о возможности медленно развивающегося разрастания соединительной ткани, связанного с запустеванием и исчезанием канальцев. То же подтверждают эксперименты Сузуки (Suzuki) с ураном и Бера (Bahr) с иодом, получивших разрастание соединительной ткани в результате экспериментальных Н. без поражения клубочков, а также наблюдения Тангаузера и Крауса (Tannliauser, Krauss), касающиеся перехода в сморщивание Н. с альбуминурией Бене-Джонса. На основании вышеуказан* ного надо думать, что в некоторых случаях чистые тубулярные Н. (без поражения клубочков) могут сопровождаться разрастанием соединительной ткани и сморщиванием; такое разрастание соединительной ткани связано с дегенеративными изменениями в канальцах и в строме, распадом перерожденных элементов и спадением канальцев; весьма вероятно, что дело ускоряется в тех случаях, когда к запустению канальцев вторично присоединяется прекращение функции клубочков. Само собой понятно, что наличность предшествующего поражения клубочков, как это бывает при Н. с амилоидом и при некоторых липоидных Н., представляет особо благоприятную основу

для сморщивания и значительно ускоряет последнее.    А.    Абрикосов.

S Клинические формы. Клинич. классификация Н. затруднительна в виду того что, как сказано выше, только часть Н. дает характерные клин, симптомы со стороны всего организма, другие же Н. ограничиваются по преимуществу симптомами со стороны мочи. Поэтому большинство классификаций подчеркивает эту разницу двух больших групп Н. Так, Коллерт (Kollert) различает две крупных группы Н.: а) чисто местные почечные процессы—лихорадочные Н., некротические Н. (например висмутовый) и б) общие заболевания организма (с отеками, холеетеринемией и другими общими симптомами)—липоидный Н., Н. беременных. Фольгард в последней классификации (1931) выделяет: А. Острый Н. с подвидом некротического. Б. Хрон. Н. со стадиями: начальным, длительным и конечным. В. Нефроз с амилоидом и амилоидный Н. Две последних формы протекают преимущественно как общее заболевание организма. Классификация Мунка (1925) различает Н.: лихорадочный, некротический, жировой, при острых инфекциях, липоидный, сифилитический, беременных и амилоидный; в этой классификации также первая половина представляет преимущественно местные, вторая—• скорее общие заболевания организма. Более детальные классификации нефрозов, основанные в частности на анат. «стадиях» поражения канальцев, едва ли имеют шансы удержаться в клинике, поскольку эти различные стадии (напр, белковое и жировое перерождение) в клинике часто неразличимы и по существу не представляют закономерных фаз развития процесса во времени (как напр, принятые клиникой стадии брюшного тифа), а скорее являются проявлением различных по интенсивности вредностей. При описании отдельных клин, форм (напр, липоидного Н.) указания на возможность разграничения таких анатомич. стадиев будут приведены. В основу дальнейшего изложения положена классификация Фольгар-да. Однако и эта классификация не свободна от возражений. В первую рубрику «острого» Н. включены симптоматологически совершенно различные формы—лихорадочн. альбуминурии (проявляющиеся в клинике только мочевым синдромом) и некротические Н. типа сулемовой почки (дающие в клинике синдром нефритический или недостаточности почек). Неясно, куда следует отнести такие Н., как Н. при б-ни Базедова, при диабете, раковых процессах,—клинически они близки лихорадочным альбуминуриям, но едва ли их возможно называть «острыми» Н.; повидимому Фольгард вообще считает излишним создавать для этих преимущественно анат. форм клин, рубрику. € другой стороны, вторая и третья группы клинически неотличимы (для обеих групп характерен отечный синдром с присоединением в более поздних стадиях синдрома почечной недостаточности); Н. беременных должен быть по праву отнесен во вторую группу Фольгар-да: термин «хронический» по отношению к этому Н. совершенно неоправдан. Впрочем замена определения «хронический» прилагательным «липоидный», к которому Фольгард часто прибегает в тексте, представляет удачное разрешение вопроса.

А. Острый Н. Фольгарда наступает при большинстве тяжело протекающих инфекций, имеет анатом, субстратом разнообразные, но неглубоко идущие перерождения почечного эпителия; клинически характеризуется только мочевыми симптомами— альбуминурией, цилиндрами и почечным эпителием в осадке («фебрильная альбуминурия»); моча кислой реакции, концентрированная (как при всех острых инфекциях и лихорадочных состояниях). Нет ни отеков, ни повышения давления крови, ни гематурии. Если наблюдается повышение остаточного азота крови, то это зависит от инфекции как таковой, от большого образования азотистых шлаков (тканевой распад), а не от почечной ретенции. Равным обр. понижение выделения поваренной соли при лихорадках, особенно при крупозной пневмонии, не имеет ничего общего с нарушением почечной функции (т. к. одновременно падает и хлор крови), а зависит от пневмонического ацидоза с последующим извращением ионного состава сыворотки или от скопления хлора в воспалительном эксудате. Клин, течение, прогноз и лечение определяются основной б-нью, «нефроз» устанавливается только анализом мочи. При острых инфекциях альбуминурия и другие мочевые симптомы появляются и исчезают вместе с лихорадочным периодом. При отдельных инфекциях, в частности при брюшном тифе, дифтерии, могут наблюдаться более тяжелые Н. с частичным некротизированием эпителия. Однако кровяное давление остается нормальным и в этих случаях; отечная готовность невелика, в крайнем случае преходяща, полостные отеки чаще сердечного характера. Альбуминурия может быть выше и держаться дольше (соответственно развитию жирового перерождения); дифтерия может вести и к липоидному Н. с развитыми отеками. При других инфекциях анат. изменения в почках часто представляют некоторые характерные особенности, некрозы в клубочках могут вызвать незначительную гематурию (Мунк); иногда присоединяются и очаговые нефриты. Поэтому для правильного суждения о том, что скрывается под альбуминурией или микрогематурией при той или другой инфекции, требуется знание особенностей анат. картины соответствующих наиболее частых почечных поражений (см. при отдельных инфекциях). Затухающие диффузные нефриты, застойная почка также могут протекать при инфекциях под видом изолированной альбуминурии. Отсюда ясна иллюзорность возможности постановки в клинике диагноза Н. на основании только альбуминурии без других симптомов. Мало того, при многих хрон. страданиях (раковые опухоли, б-нь Базедова, диабет) микроскоп открывает дегенеративные поражения канальцевого эпителия без того, чтобы в клинике наблюдалась хотя бы и альбуминурия; диагноз таких «академических» Н. возможен при жизни только на основании знания частоты этих анатомических изменений при названных болезнях.

Б. Некронефрозы. Некротическими Н., или «некрозами» называют наиболее тяжелые анат. изменения почечного эпителия, наступающие под влиянием различных интоксикаций (частью токсиинфекций) и выражающиеся клинически тяжелым общим состоянием, альбуминурией, гематурией, анурией, повышением кровяного давления и задержкой азотистых шлаков в крови. Типическим примером некронефроза может служить «сулемовая почка». (См. выше патолог. анатомия).—Гистогенез сулемовой почки Большинство авторов полагает, что канальцевый эпителий поражается первично, повреждаясь при своей выделительной функции. Описаны стаз крови в клубочковой системе (Шлайер, Риккер) и изменения клубочков; Фольгард видит в этом вторичное действие токсических веществ, образующихся в отмирающем эпителии. Однако есть указания, что сосудистый аппарат может поражаться первично, при экспериментальном отравлении животных уже в первые часы (Photakis, Nikolaidis). Допустимо, что сулема выделяется в клубочках и всасывается обратно в канальцах (Kosugi); поражение канальцевого эпителия резко выражено из7за большей концентрации яда в канальцах, этим же можно объяснить преимущественное поражение обращенных к просвету канальцев частей клеток. Клинически в выраженных случаях развивающейся при отравлении сулемой сулемовой почки наблюдаются рвоты, кровавые поносы (ртутный колит), позднее потеря сознания, повышение кровяного давления, лейкоцитоз (до 40 ООО). Моча низкого уд. веса, с малым содержанием азотистых шлаков и солей; количество ее понижено вплоть до многодневн. анурии (только в самых легких случаях встречается полиурия). В моче белок в средних количествах (может достигать 20°/оо), в осадке эритроциты в небольшом количестве, цилиндры гиалиновые, зернистые, эпителиальные, почечный эпителий. Отеков не наблюдали даже при длительной анурии (за исключением случаев А сколи и Фольгарда). В крови повышение остаточного азота, падение резервной щелочности, гипохлоремия (до 240 мг%) (Goldblatt), повышение холестерина (Sta-siak). В самых тяжелых случаях отравление сулемой быстро приводит к смерти; в под-острых случаях длительная анурия ухудшает прогноз, хотя все же не делает его безнадежным. Описаны случаи с повышением мочевины в крови до 726 мг% (Lemierre, Bernard) и даже с появлением уремического перикардита при семидневной анурии, все же закончившиеся полным выздоровлением. Иногда на месяцы остается легкая остаточная альбуминурия.

Патогенез сулемовой почки представляет значительные затруднения, если объяснить всю картину только поражением канальцевого эпителия. Можно было бы предполагать, что некротические изменения канальцевого эпителия дадут наиболее четко выраженную типичную картину нефротического поражения, с отеками и т. д., но клин, картина сулемовой почки в действительности приближается, как описано выше, к острым нефритам. Чтобы согласовать данные клиники с поражением канальцевого эпителия, пытались объяснять патогенез анурии при сулемовой почке набуханием канальцевого эпителия и закупоркой канальцев некротическими массами; гематурию— значительным слущиванием канальцевого эпителия и обнажением вследствие этого кровеносных сосудов с выхождением эритроцитов внутрь канальцев; наконец повышение остаточного азота крови—длительной анурией (и внепочечными моментами—значительным распадом тканевого белка). Однако в виду определяемых нарушений почечного кровообращения и анат. изменений клубочков допустимо объяснение развития пат. симптомов с точки зрения нарушения клубочковой и канальцевой функции, как при диффузных гломерулонефритах, что и приводит к гематурии, изостенурии и т. д. В частности анурию Лихтвиц объясняет поражением клубочков.

Кроме сулемовых некроиефрозов наблюдаются также некронефрозы от висмута (при лечении сифилиса растворимыми препаратами) с альбуминурией до 17%о> от неосальварсана (с характерной гематурией), от неорганического мышьяка, фосфора, веронала, люминала, при ряде инфекций—тяжелом брюшном и сыпном тифах, холере, дизентерии, малярии, дифтерии, пневмонии; при многих экспериментальных отравлениях животных почечными ядами (уран, хром).— Диагноз в клинике основывается главным образом на знании этиологии, соответствующей предполагаемой анат. картине (т. е. данных об отравлении сулемой, висмутом и т. д.); с чисто же симптоматологической стороны некронефрозы не отличимы от воспалительных гломерулонефритов (или смешанных форм), приводящих уже в остром стадии к почечной недостаточности.— Лечение сулемовой почки помимо назначения щадящей диеты, как при уремии вообще, имеет целью усилить диурез. Вводят физиол. солевой раствор (1,5—2,5 л внутривенно+3—4 л per rectum за сутки) (Нау-man, Priestley), или лучше раствор глюкозы (гипертонический в вену, изотонический в клизме—Лемьер и Бернар),щелочные растворы. содовые лимонады внутрь. Рекомендуют большие дозы висмута внутрь (6—10,0 в день) для предотвращения септических язв; в свежих случаях — гипосульфит в вену или для дуоденальных промываний; также кровопускания и гипертонические растворы сернокислого натра и особенно 20 %-ный NaCl в вену («рехлорурация» французских авторов), декапсуляцию с переменным успехом, паравертебральиую анестезию почечных сегментов, рентгенотерапию.

В. Хронический, или липоидный

II. Липоидный Н. представляет наиболее типичную клин, картипу Н., т. е. большие отеки при массивной альбуминурии и отсутствии повышения кровяного давления и гематурии; анат. субстратом является со стороны почек жировое и липоидное перерождение почечного эпителия—большая белая почка (соответственно начальному стадию); в дальнейшем инфильтрация межуточной ткани лейкоцитами (соответственно длительному стадию); и наконец сморщивание органа (соответственно конечному стадию). В учении о патогенезе липоидного Н. как б-ни обмена веществ, не связанной с поражениями определенного органа, клиника ушла дальше анатомич. исследований, прикованных пока только к изучению почки, страдающей в порядке нарушения ее выделительной функции; поэтому теория липоидного Н. в наст, время развивается в значительной степени как клиническая, а не анат. проблема (см. патогенез). С точки зрения номенклатуры и для понимания специальной мировой литературы важно отметить тенденцию многих авторов, в частности англо-американской и франц. школы, применять термин Н. только по отношению именно к липоидному Н. в противоположность наблюдающемуся в нашей практике уклону называть II. всякую альбуминурию без повышения давления и без гематурии. Амилоидное перерождение почек в силу указанных выше соображений рассматривается в тесной связи с изложением липоидного Н. Можно различать три формы поражения почек амилоидом (Фольгард): 1) Чистый амилоидоз сосудов почек при незначительном распространении перерождения—клинически протекает бессимптомно, являясь неожиданной анат. находкой. 2) II с амилоидом (липоидно-амилоидный II.), клинически характеризующийся симптомами липоидного Н. с хорошей функцией почек. В этом сочетании при умеренном развитии амилоидной инфильтрации никаких симптомов за счет именно амилоида клиника не знает. 3) Амилоидная почка, амилоидный Н. или амилоидный гломе-рулонефроз—те случаи, когда высокая степень амилоидной инфильтрации сосудов нарушает почечное кровообращение и обусловливает развитие истинной почечной недостаточности. С чисто симптоматологиче-ской стороны представляется нелегким установить осложнение амилоидом, и это предположение возникает или при наличии известной определенной этиологии затягивающегося течения отечного Н. или же, особенно при развитии почечной недостаточности у нефротика, при исключении воспалительных осложнений со стороны клубочков.

Симптоматология. Ведущий симптом липоидного Н.—отеки; они располагаются по рыхлой клетчатке, особенно на лице, преимущественно на веках («почечные отеки»). В выраженных случаях типичное лицо нефротика представляется широким, неживого бледного цвета, веки вздуты, полупрозрачны. Анасарка распространяется на все тело, поражая голени, бедра, наружные половые органы; отечная инфильтрация скопляется в поясничной области, на кистях рук, превращая их в подушки. При больших отеках б-ные задерживают до 16— 20 и более литров отечцой жидкости, кожа может давать трещины; отечная жидкость водяниста, в толстом слое синевато-белого цвета, как-будто к ней прибавлено несколько капель молока (псевдохилезная жидкость). Вскоре развивается водянка полостей; асцит в отличие от сердечного не сопровождается набуханием печени, напротив, в подложечной области отмечается резкий тимпанит за счет кишечного метеоризма. Количество трансудата в полости живота и плевры может достигать многих литров, он почти бесцветен, с малым содержанием белка (V214%) и низким удельным весом, слабо опалесцирует. Больные испытывают преимущественно механические неудобства от массы отечной жидкости, напряжение в коже, тяжесть в животе и т. д.; однако кроме того нередко отмечается понижение апети-та, общая слабость, головные боли, тянущие боли в пояснице, часто водянистые безболезненные поносы. Мочи на высоте заболевания мало, она насыщенно бурого цвета, мутна, богата уробилином, удельный вес ее повышен,—до 1,030, иногда до 1,050 и выше. При кипячении моча нацело свертывается от большого содержания белка, достигающего 30—50°/оо; поваренная соль может упасть в моче на высоте заболевания до следов. В осадке обнаруживают в различном количестве и непостоянно ото дня ко дню почечный эпителий, цилиндры гиалиновые, зернистые, реже восковидные. Почечный эпителий, наложения на цилиндрах или сами цилиндры часто жирно перерождены; при рассматривании в поляризационном микроскопе или при окраске на липоиды эти жировые капли оказываются состоящими из двоякопре-ломляющих липоидов—холестерин-эстеров. Эритроцитов в осадке нет или отмечаются единичные в препарате, также незначительно число лейкоцитов. В клинической картине кроме отсутствия гематурии характерно отсутствие повышения давления, вернее артериальная гипотония, нормальное глазное дно, отсутствие уремических симптомов (приступы псевдоэклямптической уремии наблюдались при чистом нефрозе крайне редко) (Mac Elroy, Murphy, Warfield).

Течение липоидного Н. хроническое, начало постепенное. В отечном стадии нефро-тикам угрожают тромбозы вен, особенно же кокковые инфекции, к которым нефротики очень склонны и к-рые обычно принимают у них септическое течение. Часто наблюдаются диплококковые перитониты, пневмококковые менингиты и сепсис, а также стрептококковые инфекции (перитониты с гемолитическим стрептококком), особенно же рожа после расчесов отечной кожи и т. д. Если б-ные переносят этот стадий, то постепенно отеки исчезают, причем остается еще надолго склонность к отекам, появляющимся после еды соленого, охлаждения и без видимых причин («отечная готовность»—Oedembereit-schaft). По схождении отеков обнаружива-ется значительное исхудание тела, особенно за счет потери мышечного вещества. Больные постепенно крепнут, становятся в известных пределах работоспособными и могут вести годами сносный образ жизни, выделяя все время значительные количества белка, правда, меньшие, чем в остром отечном стадии. Различные инфекции, особенно глоточного лимф, кольца, а также другие очаговые инфекции, нередко ведут к присоединению нефритического компонента (см. Нефрит). Равным образом липоидный нефроз, присоединяющийся к воспалительному гломерулонефриту, так наз. вторичный липоидный нефроз, накладывает значитель* ный своеобразный отпечаток на течение индивидуального случая, однако в дальнейшем своем течении и в отношении прогноза болезни всецело определяется этим воспалительным процессом.—Нередким осложнением чистого липоидного Н. при длительном его существовании, особенно при наличии таких инфекций в организме, как tbc, люес, или септические очаги, является амилоидное перерождение — возникает так называемый липоидно - амилоидный Н.; по Эпштейну (А. Epstein), амилоидоз—только высшая ступень белкового отравления вследствие тех же нарушений белкового обмена, каким является нефроз.

Чистый липоидный Н. может тянуться большое число лет и все же окончиться полным выздоровлением (даже после 8-летне-го страдания, Steinitz); чаще нефроз приводит к смерти от интеркурентной септической инфекции. Из 18 случаев Кристиана (Christian) 15 умерли от инфекции. Шлай-ер (Schlayer) видел только два случая выздоровления. В общем оправдывается дурной прогноз значительных почечных отеков. Напротив, Эпштейн выздоровление считает правилом; он не видел смертельных случаев. Из 20 детей-нефротиков Девисона и Се-лингера (Davison, Salinger) 6 поправились; из них 5 пользовались совершенным здоровьем в течение 7 лет и более. Для Н. в отличие от воспалительных форм характерна малая наклонность к прогрессированию, к развитию почечной недостаточности. Даже при длительном течении липоидный Н. может сохранить клинически и анатомически (в основном) картину типично дегенеративного поражения, не переходя в сморщивание (при течении до 17 лет), однако достоверно известны и случаи перехода во вторично сморщенную нефротическую почку. Чаще же при развитии в течение нефроза (в отсутствие симптомов воспалительного гломерулита) признаков почечной недостаточности анат. субстратом оказывается амилоидно-липоид-ное перерождение, а не чисто нефротическая сморщенная почка; для обеих этих форм характерны гипостенурия, азотемия, уремические симптомы при отсутствии гипертонии и изменений глазного дна.

Лабораторные данные и патогенез. Лабораторное обследование случаев липоидного Н. уточняет детали клин, картины и дает основы для различных теорий патогенеза этого страдания. Гематологический анализ открывает практически нормальные цифры эритроцитов и НЬ в отличие от анемии Н., осложненного нефритом или амилоидозом; со стороны лейкоцитарной формулы—лимфоцитоз и эозинофи-лия. Оседание эритроцитов резко ускорено, часто параллельно степени холестеринемии (Тареев); оседание замедляется в результате лечения мочевиной, тиреоидином, новазу-ролем. Масса крови при Н. в значительной части случаев увеличена, особенно при схождении отеков—«олигоцитемическая гипер-волемия». В отечном стадии белки плазмы резко понижены, до 2—3% вместо нормальных 8%, причем это уменьшение белков происходит гл. обр. за счет альбуминовой фракции; вследствие этого происходит извращение нормального альбумино-глобулинового коеф., равного в норме 1,5—2,3 и падающ. при Н. до 0,5—0,3 и еще ниже; реже глобулины увеличиваются и абсолютно. Фибриноген повышен, но очевидно не так резко, как это ошибочно определялось нек-рыми авторами. Резко повышается холестерин крови, достигая 500—'600 и даже 1 000—1 500 мг %, повышены также и другие жировые фракции крови—лецитин и жирные кислоты. После нагрузки холестерином содержание его в крови повышается. Молочный цвет сыворотки и трансудатов зависит вероятно от особых соединений липоидов с белками или от флокуляции липоидов, выпадающих от недостаточного количества защитных коллоидов— белков крови. Большая лябильность коллоидов крови и их меньшая дисперсность при нефрозе объясняет такие свойства, как худшую задержку в плазме коллоидных красок, например конгорот, который и при неосложненном липоидном Н. покидает ток крови скорее, чем в норме.

Сахар крови понижен (в одном случае даже до 22 мг % при отсутствии гипоглике-мических симптомов) или же. определяется в пределах нормы так же, как и связанный сахар крови. Определение в крови остаточного азота и различных его фракций дает нормальные цифры (в том числе для мочевины, аминокислот, креатинина, ароматических тел). Содержание поваренной соли в сыворотке нормально или понижено (до 455 мг %) или реже слегка повышено; кальций сыворотки понижен до 8—5 мг %. Сухой остаток и уд. вес сыворотки понижены за счет меньшего содержания белков. Анализ мочи открывает значительное содержание белка и азотистых шлаков. Фракционное определение альбуминов и глобулинов позволяет с определенностью установить преобладание альбуминовой фракции (составляющей до 94% всего белка мочи; Тареев). Высокий уд. вес мочи только частью зависит от большого количества белка, главн. же обр. от повышенного выделения мочевины, количество к-рой в отдельных случаях может достигать 4,5%; также хорошо происходит выделение мочевой кислоты, креатинина, фосфатов, сульфатов, аммиака, пигментов. Большинство функциональных проб, направленных на определение выделения азотистых шлаков, дает нормальные цифры, в том числе коеф. Анбара, определение объема клубочковой фильтрации по Ребергу. Повышено против нормы выделение красок—метиленовой синьки при пробе Ашара, фе-нол-сульфофталеина, также других коллоидов — гумми - арабика после внутривенного введения. У нефротиков легко наступает алиментарная гликозурия (уже после 50,0 глюкозы), а также флоридзиновая гликозурия. ,Повышен С/N коефициент мочи.

Реакция мочи часто сдвинута в щелочную сторону за счет избыточного выделения аммиака; в кислую сторону после соответствующих нагрузок реакция изменяется труднее. Аммониурия нефротиков зависит от избыточной продукции аммиака в самой почке, а не от кислотной установки общего обмена, как при диабете (Magnus-Levy). Проба с концентрацией излишня, так как почка и без нагрузки выявляет гиперсте-нурический характер своей работы. Проба с разведением дает различные результаты смотря по стадию заболевания; в отечном стадии выделение воды значительно понижено, однако по Явейну ближайшие к приему воды получасовые порции могут быть нормально велики. Нагрузка поваренной солью ведет к задержке соли и воды. Степень нарушения водного обмена при явных отеках или «отечной готовности» легко устанавливается в клинике пробой на гидрофилию тканей по Мак Клюру и Олдричу (Mac Clure, Aid-rich) с определением времени рассасывания введенного внутрикожно физиол. раствора; время рассасывания тем короче, чем больше отек, падая даже до 1 минуты и менее при тяжелой нефротической анасарке против нормальных 60 минут. После пищевых нагрузок холестерином в моче открывается повышенное его выделение, особенно явное при микроскопировании осадка. Из других лабораторных методов можно указать, что при Н. основной обмен может определяться пониженным (в 60 % своих случаев Эпштейн нашел понижение на 10—22% против нормы; также и другие авторы).

Патогенез нефротического комплекса нельзя считать выясненным и в наст, время. Различные теории Н. ставили целью объяснить гл. обр. развитие отека и альбуминурии; по мере накопления сведений о более глубоком нарушении обмена веществ при этой болезни новые теории старались обнять полностью и остальные симптомы (холестеринемию и т. д.). Классические теории связывали развитие нефротического отека (см.) с нарушением функции почек, предполагая первичной потерю почкой способности выделять или воду (Kor&nyi) или же соль (Widal, Strauss). До наст, времени имеют огромное клин, значение блестящие наблюдения Видаля и Жаваля (Javal), к-рым удавалось вызывать с точностью эксперимента у отечного почечного больного схождение или появление снова отеков ахло-ридной диетой, resp. нагрузкой поваренной солью. Второй этап развития учения о гене-зе почечных отеков можно охарактеризовать как тканевой; при этом обвиняли преимущественно коллоидно-химич. изменения больных тканей (М. Fischer) или же понижение эластичности их (Landerer). Фольгард и Фар также первоначально объясняли отеки изменениями на периферии, именно поражением (дегенеративным) сосудистой стенки. Наконец третий стадий учения о нефротических отеках следует назвать гуморальным; по существу он является возвратом к учению Брайта и его ближайших последователей. В настоящее время почечные отеки (в особенности нефротические) объясняют прежде всего понижением содержания белка в плазме («гипальбуминемические отеки»), следовательно понижением их коллоидно-осмотического, «онкотического» давления (см. Отек). Понижение онкотического давления плазмы постоянно находят при нефротических отеках, причем между степенью понижения онкотического давления и гидрофильностью тканей при Н.наблюдается полный параллелизм (Тареев).—В нарушении белкового обмена в наст, время видят не’только причину нефротических отеков, но и сущность всего страдания («diabetes albuminuricus» Эпштейна). На Н. начинают смотреть как на болезнь обмена веществ, в первую очередь белкового, липоидного и водно-солевого, а не как на заболевание почек (Lowenthal). Предлагают заменить термин «нефроз» как связанный с понятием о заболевании почек и потому неправильный более широкими и ближе указывающими на сущность б-ни терминами—diabetes lipoido-proteinicus и др. Намечается связь отдельных случаев Н. с другими нарушениями липоидного обмена, напр, с гепато-спленомегалией типа Ниман-Пика; лечение новазуролем, хлористым аммонием, тиреоидином (см. ниже) по существу обще и для «нефроза» и для ожирения. Есть указания на возможность предполагать в основе «нефротического» нарушения обмена веществ фнкц. поражение печени; в пользу этого мнения Кнауер приводит отсутствие у нефротиков (имеющихся в нормальных условиях) трипаноцидных свойств сыворотки, наличие в сыворотке хинин-резистентной липазы, нарушения водного обмена, артериальную гипотонию, патологическую кривую сахара крови после нагрузок, данные дуоденального зондирования. Обнаружены и анат. изменения печоночных клеток—атрофия и дегенерация — как возможное проявление фнкц. перенапряжения печоночной паренхимы под влиянием потери белков крови,жировое перерождение, липоидная инфильтрация. Шмидтман (Schmidtmann) в патогенезе Н. обвиняет селезенку.

За нефротическим нарушением обмена возможно скрывается нарушение эндокринновегетативной регуляции. Связь Н. с (относительной) гипофункцией щитовидной железы Эпштейн видит в понижении основного обмена, в исключительной толерантности нефротиков к тиреоидину и к адреналину; он описывает случай Н., перешедшего в микседе-му; три других его случая развились во вре-мядлительного рентген, облучения шеи. При Н. находили в щитовидной железе анат. изменения : отсутствие коллоида, атрофию и слу-щивание эпителиальных клеток, являющиеся признаком функционального истощения. Ти-реоидектомия приводила в эксперименте к дегенеративным изменениям канальцевого эпителия при одновременном токсическом жировом перерождении печоночной паренхимы. Феррата(РетгЬа) трактует наблюдающиеся у нефротиков артериальную гипотонию, бра-дикардию,астению,энофтальмус и резистентность к адреналину как признаки поражения надпочечников и видит в Н.плюригляндуляр-ный щитовидно-надпочечниковый комплекс. Наконец Лихтвиц (Lichtwitz) говорит о ги-пофизарно-мезенцефалическом патогенезе Н. и почки беременных.

Каково же участие самих почек в происхождении клинических симптомов Н.? По некоторым авторам «нефротическое нарушение обмена» со всеми клинич. симптомами, с одной стороны, и анат. «липоидный нефроз»—с другой, сосуществуют как два болезненных состояния, причем как-будто и без характерных анат. изменений в почках может проявляться вся клин, картина б-ни обмена с отеками, массивной альбуминурией, липоидурией (случай Labb6 и сотрудников). Действительно, почки в отношении наиболее важных функций их—выделения азотистых шлаков, пигментов, чужеродных веществ, регуляции кислотно-щелочного равновесия— оказываются как правило неповрежденными при нефрозе; даже может быть можно говорить о их повышенной perm6abilit6 или о повышении и фильтрационной и реабсорп-ционной функции (Тареев). Однако противопоставления почки организму как отдельного органа общему обмену веществ, как части целому делать нельзя. Почка влияет на организм и организм влияет на почку. Повышенная работа почечного фильтра ведет к обеднению крови белками и к развитию отека. В то ж£ время обеднение крови белком, вызванное любым путем, напр, в эксперименте при здоровых почках отмыванием крови, «плазмаферезом», приводит одновременно с развитием отеков к липоидно-му перерождению почек и альбуминурии. Противопоставление почки остальному организму неправильно и при попытке Фольгар-да представить детальнее механизм образования отеков; по Фольгарду почка не выделяет воды после нагрузки потому, что вода не доходит по почек, оставаясь в тканях. Однако с этой точки зрения почка, являясь не тканью как выделяющий орган, в то же время должна рассматриваться частью тканей, как всякий другой задеряшвающий воду паренхиматозный орган. Надо полагать, что почка при Н. не выделяет воды не потому, что вода не доходит до почки, но потому, что при Н. при достаточной фильтрации имеются условия повышенной реабсорпции,обращающие повышение функции органа в. обратное выделению состояние—в ретенцию воды в организме (Тареев). Патогенез липоидного Н. следует представлять таким образом, что вредность действует и на обмен и на почку одновременно; в дальнейшем нарушения обмена усиливают поражение почек, а нарушение функции почек усиливает нарушения обмена (напр, повышая массу крови и тем способствуя отекам или способствуя обеднению крови белком из-за потерь его с мочой); создается порочный круг, осознать к-рый важно и с точки зрения рациональной терапии.

Этиология липоидного Н. недостаточно выяснена. Несомненно большую роль играют инфекции, особенно сифилис (приводящий вообще к значительному нарушению липоидного обмена), tbc, гнойная очаговая инфекция, пневмококковая инфекция, реже другие; также лимфогранулематоз,деформирующие артриты. Названные инфекции при более длительном и интенсивном воздействии легко приводят к развитию амилоидного перерождения, что с клин, точки зрения заставляет сближать липоидный Н. с этим нарушением белкового обмена. С другой стороны, важно отметить, что, возникнув видимо под влиянием инфекции, Н. нередко развивается далее самостоятельно, и удаление инфекционного очага не изменяет существенно течения б-ни; правда, при амилоидном перерождении, именно в самых начальных его стадиях, такая связь выступает более заметно, в частности в отношении терап. эффекта. Мало того, больные генуинным липоидным нефрозом могут получить улучшение или реже полное выздоровление под влиянием острой интер-курентной инфекции, к-рая влияет очевидно на Н.—б-нь обмена—в порядке фактора, нормализующего обмен—общий обмен и липоидный в частности; любопытно, что в казуистике таких излечений Н. от случай ной инфекции фигурируют пневмококковые и стрептококковые инфекции (сами вызывающие в других условиях Н.), пневмония,пневмококковый перитонит, эмпиема после ангины, даже рожа. Липоидный Н.—редкая болезнь, несколько более частая у детей, особенно мальчиков (Девисон и Селингер и на детском материале имели только 26 случаев на 54 ООО б-ных). Предрасполагают к Н. лим-фатизм и эксудативный диатез. Из эндогенных факторов придают значение также определенной установке вегетативной нервной системы, в частности ваготонии; по Гессу (Hess), Н.—это нефрит ваготоников.

Диференциальный диагноз. Диагноз чистого липоидного Н. следует ставить с большой осторожностью, помня об исключительной редкости пат.-анат. находок чистых нефротических форм; поэтому при не вполне типичной клинич. картине логичнее склоняться в пользу других диагнозов и прежде всего думать о смешанных формах—нефрите со вторичным липоидным Н. а) Такой «псевдонефроз»,или нефрозо-нефрит, протекающий с преобладанием нефротических симптомов, следует диагносцировать конечно во всех случаях, протекающих с гематурией и гипертонией, даже при незначительном преходящем повышении давления (Фольгард) в начале заболевания или даже при высоких нормальных цифрах максимальн. давления (для Н.'типична гипотония), а также и при всякой микрогематурии, и тем более при не-достаточн. концентрации мочи (при низком уд. весе мочи в острых формах) или при других признаках нарушения азотовыделения (повышение RN крови), б) Отличить сифилитический Н. от других форм липоидного Н. позволяет помимо анамнеза и прямых симптомов люетической инфекции бурное развитие отеков, весьма значительная альбуминурия (в исключительных случаях до 110°/оо и даже до 137°/00), резкие колебания содержания белка (Яновский), мутность мочи при богатстве ее липоидными цилиндрами, высоком уд. весе и других типичных признаках Н. Из различных проявлений сифилитического поражения почек Н.—самое характерное; по Мунку, сифилитический Н.—вообще наиболее типичный пример липоидного Н. Однако при сифилисе нередки и смешанные формы. Брайтовой б-ни — нефрозо-нефриты, или присоединение амилоида, переход в сморщенную почку, а также,как вообще при сифилитических поражениях,плюривисцораль-ность страдания (гепатиты ит. д.). Характерна излечимость сифилитического Н. Однако улучшение от ртутных препаратов, в частности от втирания серой мази, не может иметь решающего диагностического значения (ех juvantibus), т. к. наступает и при Н. другой этиологии (Мунк); равным образом в основе положительной RW при липоидном Н. помимо специфической инфекции могут иметь значение постоянно наступающие значительные нарушения липоидного обмена неспецифического характера, в) Диагностика липо-идно-амилоидного Н. основывается на наличии в анамнезе затяжных нагноений (застарелые эмпиемы, костные секвестры, кавернозный tbc, сифилис), на признаках амилоидного перерождения друг, органов (гепато- и спленомегалия), упорных поносах, на большем упорстве отеков и массивной альбуминурии. Часто имеется анемия и другие признаки кахексии х^ак следствие основной истощающей болезни. Относительно низкий уд. вес мочи и развитие недостаточности азотовыделительной функции почек в отсутствии гломерулонефрита также говорят за присоединение амилоида; моча при этом слабо окрашена, осадок мочи под микроскопом скудный («formule morte» Видаля). Содержание холестерина в крови ниже, чем при чистом липоидном Н. (в зависимости от понижающего холестерин крови действия кахексии и почечной недостаточности). Амилоидное перерождение удается также диагносциро-вать по значительно большему выделению в моче глобулинов, чем при чистом Н. (Senator и др., Тареев), по быстрому исчезновению конгорот из тока крови (проба Бенхольда) при внутривенном введении краски (не менее 60% краски через час после введения в вену 10 сма 1%-ного раствора краски), г) Почка беременных в большей части случаев протекает под клин, картиной Н. с отеками, массивной альбуминурией, олигурией, высоким уд. весом, единичными эритроцитами в осадке при большом количестве цилиндров (гиалиновых, зернистых,эпителиальных), с липоидурией. В далеко зашедших случаях может наблюдаться падение концентрационной способности. Однако при почке беременных наблюдается ряд симптомов, не обычных для чистых Н., как-то: повышение кровяного давления, ангиоспастические состояния в мозгу, изменения глазного дна — ретинит, кровоизлияния. Эти симптомы ставят в зависимость не столько от самих почек, сколько от общего токсикоза (так же, как и эклям-псию); мочевые и общие симптомы при чистой форме почки беременных исчезают после естественного или искусственного прекращения беременности (подробнее см. Почки— почка беременных).

Нефроз и трудоспособность. Острые Н., возникающие при тяжелых общих инфекционных б-нях, вызывают временную потерю трудоспособности вследствие основной инфекционной болезни, а не вследствие почечного осложнения; симптомы Н. прекращаются вместе с прекращением лихорадки, и поэтому наличие лихорадочного нефроза не затягивает процесса восстановления трудоспособности у выздоравливающих от инфекционных болезней. При некронефрозах имеющиеся налицо симптомы общей тяжелой интоксикации и почечные симптомы заставляют предписывать больному строгий постельный режим до тех пор, пока определяется олигурия, повышение кровяного давления, повышение остаточного азота крови, значительная альбуминурия и гематурия. При благоприятном исходе некронефрозов выздоровление от болезни происходит быстрым темпом, и б-ные вскоре бывают в состоянии вернуться к своим занятиям. Остаточная гематурия и альбуминурия могут затягиваться на больший срок (на месяцы), не влияя на работоспособность б-ного. Возникновение некро-нефроза в связи с действием проф. вредностей требует, разумеется, перевода б-ного на другую работу. Наибольшие затруднения при оценке трудоспособности представляют случаи хрон. липоидного Н. В остром отеч-, ном стадии эти больные должны соблюдать постельный режим и следовательно являются совершенно нетрудоспособными. При переходе же болезни в хронич. безотечный стадий, хотя и при наличии продолжающейся умеренной альбуминурии, больные частично восстанавливают трудоспособность. При этом приходится отметить в смысле положительного с точки зрения работоспособности явления во-первых отсутствие в чистых нефротических случаях склонности к развитию почечной недостаточности и к развитию кардио-васкулярн. синдрома (т. е. повышения кровяного давления, гипертрофии и расширения сердца), и во-вторых значительную широту допустимой в случаях хронического нефроза диеты, в частности в отношении белковых пищевых продуктов. Необходимо считаться с благоприятным действием на течение нефроза сухого и теплого климата, сухого жилища и пр. При учете указанных обстоятельств хронически! безотечным нефротикам может быть разрешен умеренный физический труд, при условии отсутствия каких-либо особо вредных моментов этого труда, а также при периодическом контроле мочи и функции почек (определение кровяного давления, состояние сердца и т. д.). Лицам умственного труда обычно возможно бывает разрешить нормальную или незначительно пониженную трудовую нагрузку. Следует особенно подчеркнуть, что случаи альбуминурий с отеками, подозрительные на амилоидное перерождение, а тем более ясные формы амилоидоза, или наличие нефротической сморщенной почки заставляют поставить больного в условия максимального щажения почек и организма и почти полностью лишают больного работоспособности. В случаях смешанных форм, т. е. нефрозо-нефритов или нефрозов с гипертонией, трудоспособность больного определяется кроме острого отечного стадия преимущественно по степени развития и проявлениям нефритического, resp. гипертонического компонентов.

Лечение. Для правильного подхода к лечению случаев липоидного Н. следует представлять эту б-нь значительно отличающейся от банального воспалительного гломерулонефрита или от смешанных форм, имеющих тендрнцию развиваться по направлению к почечной недостаточности. Поэтому нельзя говорить о «почечной» диете или о «почечных мочегонных» вообще, так как диета и лекарственное лечение при Н.до известной степени диаметрально противоположны таковым при нефрите. Тем самым повышается ответственность врача: в случаях неправильно распознанных или смешанных ошибочная ориентировка лечения может принести вред больному. Диета нефротиков имеет целью восполнить потери белка с мочой и противодействовать понижению белка в сыворотке. Поэтому в наст, время рекомендуется диета, обильная белком, особенно животным, с содержанием 2—2,5 г и больше белка на 1 кг веса б-ного. Эпштейн дает 120—240 г белка в день. Следует помнить, что еще Видаль и Жаваль (1903) при лечении «хлоруремиче-ского» синдрома вводили в диету значительные количества мяса—400 г в сутки. Мало-сольность диеты нефротиков остается обязательным правилом; в отечные периоды необходимо вводить не больше 2—3 г соли в день, для чего следует давать приготовленный без соли хлеб и т. д. (см. Диетотерапия). Впрочем действительные противоотечные средства, к-рыми располагает современная клиника, позволяют значительно сократить срок строгой малосольной диеты. Ограничение жиров, рекомендуемое многими авторами для уменьшения подвоза холестерина, едва ли имеет существенное практическое значение. Во всяком случае врач не должен поддерживать распространенного среди больных взгляда, что для всякого почечного больного в яйце вреднее белок, чем желток; по отношению к нефротикам вопрос решается скорее наоборот. Количество вводимой жидкости в отечном стадии следует ограничивать. Фоль-гард разрешает б-ному выпивать столько, сколько мочи выделилось за предыдущие сутки. Режим отечных больных постельный. Рекомендуются суховоздушные и водяные ванны не столько как потогонный метод, сколько для повышения функции кожи. Для профилактики вторичных инфекций кроме общей чистоты тела следует ставить больных в условия, исключающие грипозную, рожистую и т. п. инфекцию (изоляция нефротиков). После схождения отеков допускаются движения, прогулки и неутомительный физ. труд; в эти периоды, а также при сохраняющейся еще отечной готовности, целесообразно пребывание в теплом сухом климате (из климатич. станций в СССР можно назвать Байрам-А ли, Фирюзу, другие местности Средней Азии; Сухум, Тифлис; последние кроме ранних весенних влажных месяцев).

Из лекарств пуриновые мочегонные мало действительны, часто даже раздражают почки; на первом месте по действительности при нефротических отеках следует поставить органические соединения ртути типа новазу-роля, тиреоидин и мочевину. Новазуроль (в дозе 1—2, г 10%-ного раствора внутривенно, а также внутримышечно 1 раз в 4—7 дней) вызывает в ближайшие сутки быстро преходящую волну диуреза (еп с1осЬег,фран. авторов), достигающую 5 и более литров за сутки; повышается выделение в моче хлора и натра, альбуминурия, напротив,падает.По различным теориям новазуроль действует на почки, ткани или стимулируя печень. Таково же действие аналогов новазуроля (мер-бафена, новурита,салиргана, нептала, 440

В.). Все эти препараты не лишены токсического действия ртути, однако при чистом Н. хорошо переносятся. Усиливает действие новазуроля глюкоза, особенно же хлористый аммоний, назначаемый за 1—5 дней до новазуроля в дозе 5 и больше грамм в день.

Хлористый аммоний вызывает ацидоз, способствующий диурезу; однако этот ацидоз, особенно при нефрозо-нефритах, может вызвать токсические симптомы, Кусмаулевское дыхание с падением pH крови до 7,16; поэтому следует опасаться передозировки хлористого аммония. Тиреоидин действует обезвоживающе при длительном применении бол-ших доз (0,Ф—0,8 и больше в день) путем улучшения белкового обмена, очень хорошо переносится больными нефротиками, не вызывая тахикардии и т. д. Кажущаяся недействительность тиреоидина часто зависит от недостаточно высокой дозировки. При проведении случая нефроза обычно поступают так; после удаления главной массы отеков новазуролем в дальнейшем ряд месяцев ведут больного на тиреоидине, устанавливая в зависимости от случая и фазы болезни действительную дозу. Мочевина применялась также рядом авторов с хорошим результатом в больших дозах до 50—100 г и больше в день в течение ряда недель. Мясная диета действует мочегонно отчасти благодаря образованию большого количества мочевины. Из других мочегонных рекомендуют соли калия, хлористый кальций; в единичных случаях описан успех от препаратов печени, паращи-товидных желез, инсулина, плазмохина, де-капсуляции почек, трансфузий крови. В упорных случаях показано механическое удаление ВОДЯНОЧНОЙ ЖИДКОСТИ.    Е.    Тареев.

Лит.: в и х е р т М., Болезни почек и почечных лоханок (Частная патология и терапия, под ред. Ф. Ланга и Д. Плетнева, т. И, в. 3, М.—Л., 1931); Зимницкий С., Болезни почек, М., 1923; он ше, Лечение Брайтовой б-ни, М.—Л., 1926; он яе, Лекции по сердечным и почечным б-ням, в. 2, М., 1927; Предтеченский А., К фнкц. диагностике хрон. паренхиматозных нефритов, Рус. клин., 1925, № 14; Рыбаков, К вопросу о нефрозах, Клин- мед., 1924, № 8; Тареев Е., К вопросу о характере нарушения почечной функции при липоидном нефрозе, Рус- клин., 1930, № 11—12; Тареев Е. и Благирева, Данные определения белкового коефициента мочи методом нефелометрии, Сов. клин., 1931 (печ.); Яновский Ф., Сифилис почек (Висцеральный сифилис, под ред.

В. Коган-Ясного п Д. Плетнева, т. I, Л.. 1930); А с h а г d, L*oed<5me brightique, P., 1929; Bennett, Nephritis, its problems a. treatment, Milford, 1929; Esposito A., Le nefrosi, Milano, 1929; О ' H a r e, Nephritis a. nephrosis, the nephritides (глава в книге: Osier a.Me Crie’s Modern medicine, v. V, L., 1927); Murphy a. W a i I i e 1 d, Lipoid nephrosis, Arch, of internal m d., v. XXXVIII, p. 449, 1926; Wahl, Le problfeme de la nephrose lipoidique, thfese, P., 1929. См. также лит. к ст. Нефрит и Почки.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
594a018ea3c7822c8c95ba4d3f9619dd 79c688a72a245a293e1cbd415d22ccf5 d66ebaea2df0f7dbe9c84e5b53780510