Русскоязычный медицинский портал

 

НАРКОЛЕПСИЯ


121   -

НАРКОЛЕПСИЯ, narcolepsia (от греческ. narke—оцепенение и lepsis—приступ), заболевание, описан. Желино (Gelineau); первое наблюдение принадлежит Вестфалю (1877). Понятие нарколепсии определяется двумя основными признаками: 1) приступами сонливости и 2) своеобразным состоянием больных при сильных душевных переживаниях. Приступы сонливости являются трудно преодолимыми, кратковременными (обычно длятся 1—5—10 мин., иногда дольше), в сутки бывают по несколько раз, в исключительных случаях до 100 раз. Обычно перед приступом больные жалуются на ощущение тяжести в голове, общую слабость. Приступ легче всего наступает в обстановке, благоприятной для нормального сна (отсутствие внешних раздражителей, удобное положение и т. п.). В ряде случаев отмечаются определенные часы дня, во время к-рых наступает приступ. Больной может преодолеть приступ сонливости, что однако усиливает общую слабость, и приступ все же наступает с еще большей силой. Приступы бывают также внезапно и в неудобной обстановке: во время ходьбы, еды и т. п. Состояние больного во время приступа сонливости напоминает обычный сон различной интенсивности, иногда со сновидениями. При приступе сонливости больной в общем сохраняет имеющееся положение тела. Просыпается б-ной сам. Разбудить его легко; достаточно к нему прикоснуться .После приступа сонливости б-ные чувствуют себя бодро.

Второй симптом, т. н. катаплексия (синонимы: аффективное падение тонуса, блокада тонуса), наблюдается под влиянием аффективных переживаний, чаще всего при смехе. В резких случаях б-ные падают, как подкошенные, не будучи в состоянии говорить, совершать произвольные движения. В легких случаях—слабость в конечностях, мышцах шеи. Иногда во время приступа катаплекеии отмечаются непроизвольные подергивания в различных группах мышц, преимущественно в лицевых. Приступ кратковременен, не дольше 1 минуты. Сознание во время приступа сохранено. При объективном исследовании отмечаются гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов, в одном наблюдении (Вильсон)—появление рефлекса Бабинского; реакция зрачков на свет сохраняется. Иногда как эквивалент катаплекеии при пробуждении от ночного сна наблюдаются приступы, выражающиеся в невозможности в течение некоторого времени совершать произвольные движения.—Приступы сонливости и приступы ка-таплексии являются симптомами, интимно связанными друг с другом. Обычно у больных в начале заболевания появляются приступы сонливости, а затем спустя некоторое время—катаплекеии; в некоторых случаях—обратное отношение. Иногда имеются только приступы сонливости. Изолированно приступы катаплекеии как правило не' наблюдаются, имеющиеся отдельные наблюдения не были достаточно длительно-прослежены.—Наличием указанных признаков при отсутствии симптомов органического поражения центральной нервной системы определяется понятие «эссенциальной» Н. (Redlich).

Н. обычно начинается между 10 и 20 годами жизни, редко позже; имеет хрон. течение: прослежены случаи с длительностью около 20 и больше лет. В части случаев Н. носит нерезкий характер, вследствие чего больные смотрят на свою б-нь как на своеобразный курьез и приспосабливаются к той. или другой работе. В других же случаях значительная частота приступов сонливости и наступление приступов катаплекеии под. влиянием незначительных душевных переживаний делают б-ного инвалидом.—Э т и о-логия заболевания мало известна. Мужчины заболевают значительно чаще женщин (отношение 6:1). В анамнезе больных иногда отмечаются травма черепа, резкое переутомление, тяжелые истощающие инфекции. В отдельных случаях имелась прямая наследственность: в наблюдении Вестфаля—• мать и сын, в наблюдении Ткачева в семье было двенадцать заболеваний (приступы только в форме сонливости) в четырех поколениях с доминантным характером наследования. Энелевич в своих четырех случаях Н. нашел, преобладание в их семьях лиц с эпилепто-идным характером. Редлих связывает Н. с дисфункцией желез внутренней секрецииг особенно с нарушением гипофиза. В нек-рых случаях отмечались акромегалоидные черты, уменьшенные размеры турецкого седла. По Редлиху, в ряде случаев имеется повышенный лимфоцитоз в: крови. В отдельных случаях было увеличение щитовидной железы. Имеются наблюдения, где приступы сонливости появлялись только во время, беременности. Объективных симптомов поражений центральной нервной системы вне приступов не отмечается. Психика б-ных не представляет чего-либо характерного. Отмечались в нек-рых случаяхсхизоидные,эпиле-птоидные черты характера, общая нервность, слабоумие. Патогенез не выяснен. Пат.анатомия неизвестна. Существуют различные мнения. Желино считал,, что в основе Н. лежит недостаточность окислительных процессов в центральной нервной системе. Левенталь объяснял приступы повышенной возбудимостью вазомоторных центров продолговатого мозга. По мнению Редлиха в основе Н. лежит нарушение фнкц.. взаимодействия субкортикальных центров, а именно—области III желудочка (задняя стенка) и прилегающего серого вещества Сильвиева водопровода. Приступы катаплексии вызываются соскальзыванием возбуждения с thalamus opticus на нижележащие центры (регулирующие тонус). Эди (Adie), Браиловский дают объяснения Н. с точки зрения учения Павлова об условных рефлексах.

Кроме т. н. «эссенциальной Н.», являющейся повидимому самостоятельным заболеванием, в ряде заболеваний наблюдаются приступы сонливости, аналогичные описанным выше, наприм. при опухолях головного Мозга, развивающихся или вызывающих давление в области III желудочка, базальных менингитах, травмах черепа и др. заболеваниях центральной нервной системы с локализацией в области III желудочка, при заболеваниях желез внутренней секреции, особенно гипофиза, половых, щитовидной, при аутоинтоксикациях (азотемия, сахарное мочеизнурение). Однако как правило при симптоматической Н. приступы катаплексии не наблюдаются; только при эпидемическом энцефалите описано несколько соответствующих наблюдений.—В диференци-ально-диагностическом отношении следует иметь в виду т. н. нарколептическую форму эпилепсии, при к-рой наблюдаются припадки, внешне напоминающие приступы сонливости, но имеющие также и другие признаки эпилептического припадка (потеря сознания, амнезия и т. п.). Приступы катаплексии напоминают эпилептические припадки, которые выражаются во внезапном падении (Кент), особенно же—опиеанные Оппенгей-мом эпилептические припадки на высоте смеха. Отличительными признаками являются указанные выше симптомы эпилептического припадка. До некоторой степени приступы катаплексии имеют сходство с пароксизмальным параличом Весфаль-Лейдена; однако при внешнем сходстве имеются большие различия: наступление припадков под влиянием аффективных переживаний и их кратковременность. При истерии приступы сонливости отличаются значительной продолжительностью, наличием стигм и т. п.—-По вопросу о сущности Н. не существует единого мнения. Одни авторы рассматривают Н. как самостоятельную нозологическую единицу, другие (Lhermitte, Сук) считают, что Н. есть только симптом при различных заболеваниях, хотя в части случаев не может быть установлено основное заболевание. Повидимому больше оснований считать правильной точку зрения авторов, защищающих самостоятельность Н.—Л е ч е н и е в общем безуспешно. Иногда получалось улучшение от применения препаратов желез внутренней секреции (гипофизин, тиреоидин), гид-ротерап. процедур.

Лит.: Браиловский В., К вопросу о патологии сонливости, Совр. психоневр., 1925, № 3—4; Каннабих Ю., К вопросу о периодической спячке или «симптоматической» нарколепсии, Невропатология и психиатрия, сборн.,поев. Л. Даркшевичу, М., 1923; КушевН., Случай нарколепсии, Мед. обозр., т. LIX, № И, 1903; Л о щ и л о в П., К казуистике нарколепсии, Врач, 1895, №24; Маньковский С., К патогенезу нарколепсии, Совр. психоневр., 1925, № 2; Э с с е л е в и ч С., К вопросу о нарколепсии, Работы психиатрич. клиники Казанск. ун-та, т. II, 1928; Bugaisky J., Einige F&lle von Narcolep-sie in einerFamilie, Zeitschr. f. die ges. Neurol.u. Psych., B. CXVIII, 1929; G ё 1 i n e a u, De la narcolepsie,

G-az.des hOpitaux civiles et militaires, 1880, № 79—80; Lhermitte J., Les narcolepsies, Rev. neurol., 1910, № 16; Lhermitte J. et T о u r n a у A., Le sommeil normal et pathologique, ibid., 1927, № 6; Loewenfeld L., Uber Narkolepsie, Munch, med. Wochensehr., 1902, № 25; R e d 1 i с h, Uber Narkolepsie, Zeitschr. f. die ges. Neurol, u. Psych., B.XCV, 1925,-Serejsky M.u. Frumkin J., Narcolepsie u. Epilepsie, ibid., B. CXXIII, 1930; Wenderowid E., Hypnolepsie («NarcolepsiaG61ineau») u. ihre Behand-lung, Arch. f. Psychiatrie u. Nervenkrankheiten, B. LXXII, 1925.    P? Ткачев.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
594a018ea3c7822c8c95ba4d3f9619dd 79c688a72a245a293e1cbd415d22ccf5 d66ebaea2df0f7dbe9c84e5b53780510