Русскоязычный медицинский портал

 

ЕВНУХОИДИЗМ


496   -

ЕВНУХОИДИЗМ, ЕВНУХОИД (от греч. eunuchos — слуга, заботящийся о постели, оскопленный), пат. состояние, возникающее в связи с врожденной или приобретенной аплазией или гипоплазией половых желез. Название Е. предложено Гриффитом (Griffith) в виду того, что клин, картина напоминает таковую у евнухов. Классическое описание Е. дано Тандлером и Гроссом (Tand-ler, Gross). Этиология не вполне ясна. Е. является преимущественно врожденным заболеванием; экзогенные моменты играют лишь роль провоцирующего фактора. Бауер (Bauer) связывает Е. с общей конституциональной задержкой развития. В части случаев имеется наследственное отягощение. Так, в случае Сентона (Sainton) из 5 братьев и сестер трое страдало Е., кроме того — один дядя и брат деда по матери. В части случаев половые железы в первые годы функционируют, и только потом их деятельность прекращается (абиотрофия).—П а т. анатомия плохо изучена. Tunica albuginea яичек толста, семенные канальцы плохо развиты (напоминают канальцы у детей), клетки плохо диференцированы, сперматогенез плох; ткань между канальцами богата эластическими волокнами и соединительнотканными клеткамй.—П атогенез. Е. является врожденной аномалией; в отличие от инфантилизма, при к-ром наблюдается задержка в развитии и полное отсутствие герминативной способности, при Е. имеется искаженное развитие всего организма с сохранением иногда сперматогенеза и даже способности к половым функциям. Фальта (Falta) связывает Е. с врожденным неполноценным развитием центральной нервной системы, указывая на частую комбинацию Е. с эпилепсией, идиотией и т. п.

Течение б-ни и симптоматология. Из основных симптомов, характеризующих Е., на первое место надо поставить аплазию или гипоплазию полового аппарата и аномалию скелета. 1. Гипоплазия полового аппарата касается как морфол. стороны [размеры полового органа и пр. (см. отд. табл., рис. 1)], так и функции (libido, potentia). Обычно член, мошонка, предстательная железа очень небольших размеров, яички часто величиной с горошину, имеется одно- или двусторонний кригггор-хизм. Паховые каналы отсутствуют; libido, facultas coeundi отсутствуют или ослаблены, иногда имеются гомосексуальные тенденции. Морфол. и фнкц. расстройства б. ч. идут параллельно, но в отдельных случаях наблюдается диссоциация: ианр. гипоплазия половых органов и сохранившаяся facultas coeundi или наоборот. Вторичные половые признаки отсутствуют: бороды, усов (см. отдельную таблицу, рис. 2), а также волос на туловище и конечностях, под мышками, на лобке и вокруг anus 'а не имеется. На голове, наоборот, гипертрихоз. Это объясняется тем, что оволосение головы зависит гл. обр. от щитовидной железы, оволосение же остальной части тела — гл. обр. от половых желез. Гортань не окостеневает, адамово яблоко едва выступает; голос не меняется (остается высоким). Таз «асексуальный». У женщин не развиваются груди. Кроме того евнухоиды отличаются тонкой, бледной и нежной кожей, старческими складками на лице (т. н. геродерма), дряблой мускулатурой, физич. слабостью. 2. Аномалии скелета (по франц. терминологии—аномалии третичных половых признаков) выражаются в диспропорции между верхней и нижней половиной тела. Для евнухоидов характерны длинные трубчатые кости, длинные и узкие пальцы и сравнительно небольшой размер черепа. К аномалии скелета относится прежде всего преобладание длины нижней части тела (от лобка до земли) над верхней. Если у новорожденного при норме длина верхней части тела относится к длине нижней, как 100:50. и если к 25 годам отношение это равно 100:95,то при выпадении функции половых желез, когда нет влияния их формирующей способности, имеется в среднем отношение 100:125. Далее при Е. величина размаха обеих рук превышает величину роста (концы пальцев рук почти достигают колен). Аномалии скелета связаны с поздним закрытием эпифизарных швов при Е. (иногда лишь к 30 годам). Костные ядра при этом развиты нормально. К аномалии скелета относится также отношение плечевого диаметра к тазовому. В- норме эти отношения для мужчин равны 100:81; для женщин —-100:97; при Е. же в среднем—100:85. Это — цифры для асексуальных эмбриональных форм; таз при этом имеет инфантильные размеры. Часто наблюдается genu valgum, плоская стопа. Нередко имеется гиперекстенсия суставов (особенно пальцев) и склонность к спонтанным вывихам.—К евнухоидным признакам относится также элективное ожирение в области грудей, живота (с характерной складкой над mons pubis) и бедер. Такое относительное ожирение наблюдается нередко и у худых евнухоидных гигантов.

В зависимости от того, преобладают ли указанные особенности роста или ожирение, различают две формы Е.: евнухоидный гигантизм и евнухоидное ожирение. Чаще всего встречаются смешанные формы. Форма Е. зависит от состояния гипофиза, большей или меньшей его активности, а также от наследственно-биологических данных и индивидуальных конституциональных особенностей (Бауер). Так, в семье евнухоидов смешанного типа встречают и гигантов и тучных, в семье евнухоидов-гигантов — просто гигантов.—В качестве симптома, имеющего нек-рое значение, надо упомянуть рудиментарное развитие лятеральных резцов. Сердце, аорта гипопластичны, кровяное давление часто низкое, имеется акроцианоз. Предстательная железа часто атрофична. Наличие вилочковой железы у взрослых (thymus рег-sistens) рядом с лимфоцитозом и большим количеством сосочков на корне языка позволяет у многих евнухоидов констатировать status lymphaticus. Для крови, помимо лимфо-цитоза, характерны понижение гемоглобина, мононуклеоз. Понижение или отсутствие рефлексов кремастера и нижних брюшных. Основной обмен б. ч. нормален или даже понижен. Экспериментальные данные, касающиеся зависимости между половыми железами и газообменом, противоречивы. Леви и Рихтер (Loewy, Richter) находили после кастрации понижение основного обмена в среднем на 20%, Коренчевский отрицает такого рода зависимость. Впрочем клин, факты (около 73 женщин полнеет в периоды беременности, кормления, климакса) говорят в пользу такой зависимости. Возможно, что понижение основного обмена стушевывается благодаря компенсаторному влиянию щитовидной железы и гипофиза. Белковый обмен чаще понижен. Толерантность к сахару по одним авторам повышена, по другим— понижена. Е. очень редко встречается у женщин, притом в менее резкой форме (диспропорции скелета, поздние менструации, дисменореи). Объясняется это тем, что у женщин рано выступает замещающее влияние других эндокринных желез.

О влиянии половых желез на психику существуют совершенно противоположные мнения. В то время как одни полагают, что

от половых желез зависит весь псих, тонус, вся индивидуальность субъекта, другие не признают доминирующего влияния этих желез на психику. При Е. д е ф е к т ы психики касаются гл. обр. характера, а не интелекта, который бывает б. ч. в пределах нормы (а в редких случаях даже выше нормы). Но если интелект и не нарушен, то у евнухоидов нет достаточных импульсов для его развития, у них мало инициативы. По Фишеру (Fischer), резко очерченной сомати-ке евнухоида соответствует определенная псих, структура. Характер евнухоида сходен с характером эпилептика в отрицательных свойствах: в раздражительности, вязкости, эгоцентричности, педантичности; вместе с тем евнухоиды не обладают той активностью, к-рая отличает эпилептиков: евнухоиды замкнуты, асоциальны, и неудивительно, что их много среди криминальных типов. Следует отметить нередко свойственные евнухоидам черты — упрямство и застенчивость. Последняя черта, а равно замкнутость, малая общительность связаны с соц. психологич. установкой евнухоидг. У многих отмечается склонность к фантазированию, «высокому» стилю и т. п. Большинство авторов оспаривает существование единого псих, типа евнухоидов. Так, Стерлинг (Sterling) выделяет три типа: 1) нормальные в псих, отношении, с чертами альтруизма, 2) олигофрены, эмоционально вялые, 3) близкие к типу эпилептика. Важно отметить, что у евнухоидов нередко наблюдаются эпилептические припадки. Это до известной степени можно поставить в связь с симпатико-тонией, вызываемой выпадением половых желез. В последнее время Кречмер (Kretsch-mer) и др. обратили внимание на сходство между евнухоидной и схизоидной психикой (соматически они связаны общим астеническим строением тела). Среди схизофреников не мало евнухоидов; у женщин, страдающих схизофренией, часто отмечается гипоплазия полового аппарата. Уместно отметить однако, что между гипоплазией полового аппарата и схизофренией нет патогенетической связи. Настоящие психозы у евнухоидов наблюдаются редко. Корсаков описал случай, когда после кастрации появились бредовые идзи, а в случае Крафт-Эбинга (Krafft-Ebing)—отмечено тяжелое депрессивное состояние. Обычно кастрация ведет к незначительным психич. изменениям, колебанию настроения, раздражительности, утомляемости, нерешительности.

Кроме описанного выше Е. различают еще «пубертатный Е.» и «поздний Е.». Под п у-бертатным Е. понимают состояние преходящего евнухоидного ожирения или гигантизма, которое впоследствии сглаживается. У девушек наблюдаются потливые, холодные руки, склонность рук и ног к панарициям и кожному tbc. Под поздним Е. (в отличие от врожденного Е.) понимают форму заболевания, связанную с регрессивным развитием полового аппарата и вторичных половых признаков в более позднем возрасте у вполне сформировавшихся субъектов. Появляется элективное ожирение. Аномалий скелета, благодаря закончившемуся процессу окостенения, не бывает. Из псих, изменений отмечены апатия, забывчивость, раздражительность, иногда впрочем и живость. Эта картина б-ни описана впервые Ларреем (Larrey). Нем. авторы назвали эту болезнь «поздним Е.», франц. авторы—Ганди (Gandy) и др.—«регрессивным» или «поздним инфантилизмом» (infantilismus tardive). Эти случаи не следует смешивать с плюригляндулярным заболеванием Клода и Гужеро (Claude, Gou-gerot), при к-ром регрессивные изменения имеются одновременно во всей системе эндокринных желез. Не следует также смешивать их со случаями вторичных регрессивных изменений при гипофизарных заболеваниях. Этиологически поздний Е. связывают с травмами, воспалением яичек на почве сифилиса, гонореи, с тяжелыми острыми инфекциями и пр.; Штефко описал случаи Е. вследствие недоедания в голодные годы. Интересно, что случаи позднего Е. у женщин не описаны, точно так же поздняя кастрация не ведет у женщин к этому синдрому.

Диагноз.В диференциально-диагно-стическом отношении самым важным является различение Е. от адипозо-генитальной дистрофии, при к-рой также основными симптомами являются гипоплазия полового аппарата и ожирение. Важным отличием является тенденция к высокому росту при Е. и, наоборот, к малому при дистрофии. Далее при Е. нередко имеется в противоположность адипозо-генитальной дистрофии thymus persistens. При Е.—гипертрихоз, при дистрофии, наоборот, слабая растительность на голове. При Е. основной обмен нормален или понижен, при дистрофии основной обмен нормален, специфическое динамическое действие понижено. Турецкое седло при Е. либо нормально либо с низкой и плоской стенкой (гипофиз уменьшен). Особенно затруднителен, а иногда прямо невозможен диференциальный диагноз в препубертатном возрасте. Меньше затруднений в диферен-циально-диагностическом отношении представляет инфантилизм, при к-ром имеются детские пропорции скелета и детский по размерам, а не патологически измененный половой аппарат. Психика при нем инфантильная, чего нельзя сказать об Е., почему отнесение Е. к инфантилизму (Peritz) неправильно.—П рогноз.Е.с трудом поддается лечению. Жизни Е. не угрожает,—описаны случаи 75—77-летних евнухоидов, но у большинства имеется пониженная сопроти вляемость по отношению к заболеваниям, особенно к tbc. Необходимо иметь в виду,что случаи раннего Е. могут в возрасте полового развития дать спонтанное излечение.

Лечение. Замещающая терапия имеет очень ограниченное значение. Терап. успех препаратов половых желез, особенно спермина, ограничивается общетонизирующим, а не специфическим влиянием, что в значительной мере объясняется неудовлетворительным качеством препаратов (малым содержанием специфических веществ). Лишь в последнее время благодаря найденному Эллен-Дойзи (Allen, Doisy) биол. тесту стала возможной более точная проверка и. дозировка специфического действия овариальных препаратов. Полученный Цондеком и Ашгей-мом (Zondek, Aschheim) из фоликулов коров препарат «фоликулин» дает основание ожидать большего клин, успеха. Из препаратов, вырабатываемых в СССР, самые лучшие результаты получаются от подкожного (а не per os) применения овариина, приготовляемого Харьковской лабораторией (В. Я. Данилевский). В последнее время, в связи со взглядами на гипофиз как на «мотор сексуальности» , стали в отдельных случаях применять комбинированное лечение препаратами гипофиза и половых желез с хорошими результатами. Ощутимые результаты, особенно у более молодых больных, дает применение тиреоидина: уменьшается ожирение, увеличиваются половые органы, усиливается рост волос; что касается libido, то повышение его во многих случаях надо отнести за счет самовнушения (получается и после впрыскивания поваренной соли и т. п.). Нек-рый успех отмечают при рентгенизации или диатермии гипофиза. В последнее время удалось достигнуть некоторых результатов (лучших для мужчин) при помощи пересадок половых желез. Наиболее удачным местом пересадок, предохраняющим от травматиза-ции, является мускулатура паховой области. В это место с каждой стороны помещают по половине разрезанного вдоль яичка; яичко оставляют вместе с tunica albuginea для уменьшения рассасываемости. Операцию в интересах лучшего приживления надо производить под общим, а не местным наркозом. В качестве трансплянтата берется здоровое или крипторхическое яичко; яички от трупа дают менее длительный эффект. Еще более слабый результат дает гетеротрансплянта-ция (от обезьян, баранов и т. д.). Неуспех пересадок объясняют тем, что трансплян-тат не снабжен нервами и б. или м. быстро рассасывается. Т. о. метод пересадок тоже сводится в конце-концов к замещающей терапии, особенно при гетеротрансплянтации. Иногда полезно до трансплянтации, учитывая изменения гипофиза при Е., давать в течение 3—4 месяцев препараты гипофиза. Под действием такой комбинированной терапии наблюдалось падение веса, появление пигментации и пр. Наилучшие результаты дает терапия случаев позднего травматического Е.: из 7 случаев Лихтенштерна (Lich-tenstern) в 5 отмечен был длительный успех (в одном из них уже в течение 8 лет). Появляются вторичные половые признаки, повышается libido, усиливается рост волос. При обычном Е. результаты сказываются позже, иногда лишь через несколько месяцев после операции. В части случаев успех трансплянтации объясняется возбуждающим действием на сохранившиеся в рудиментарном состоянии половые железы. В случаях препубертатного евнухоидизма не следует спешить с пересадкой, т. к. период полового созревания может сгладить явления выпадения половых желез.

Лит.: С е р е й с к и й М. и К р ы л о в а Е., Психика при конституциональном гипогениталязме, Вопр. педологии и детск. психоневрологии, 1928, в. 3; F i-scher Н., Psycliopathologie des Eunuchoidismus und dessen Bezielmngen zur Epilepsie, Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psychiatrie, В. XVI. 1913; он же, Tjber Eunuchoidisimis. ibid., B. LXXXVII, 1923; Gandy М., Infautiiisme tardif de l'adulte, Bull, et m6-moires de ia s<>c. mSd. des hflpitaux de Paris, 1911, Juin, p. 387; Licbtenstera It., Die Uberpflan-

zung der mannlichen Keimdriise, B., 1924; Peritz G., Der Infantilismus (Spez. Pathologie u. Therapie inne-rer Krankheiten, hrsg. v.F. Kraus u.Th. Brugsch, В. I, B.—Wien, 1919); Stefko W., Ober die Veranderung der Geschlechtsdrusen des Menschen belm Hungern, Virchows Arch.. B. CCLII, 1924; Sterling W., Klin. Studien Ober Eunuchoidismus, Zeitschrilt f. d. gesamte Neurologie und Psychiatrie В. XVI, 1913; о н ik e, L’6tat mental des eimuchoides, Revue neuro-logifjue, t. XXX, 1923.    М. Ссрсйский,

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
7896f54d66fb427d2da3624a111a3071 629d06c0404625e350d1719f08575abf 3e6c1fd2abf087e31c9c360965712947