Русскоязычный медицинский портал

 

ГЕТЧИНСОНОВСКАЯ ТРИАДА


147   -

ГЕТЧИНСОНОВСКАЯ ТРИАДА (Hutchinson), название, присвоенное определенной комбинации стигм или признаков позднего врожденного сифилиса, на огромную диагностическую важность которой впервые (в шестидесятых годах XIX в.) обратил внимание знаменитый английский дерматолог Гетчинсон. Сюда входят: 1) деформация зубов, 2) паренхиматозный кератит и 3) нервная глухота. Каждый из этих признаков, взятый'в отдельности, в своем клинически типичном виде уже является весьма подозрительным в смысле врожденного сифилиса, но комбинация даже двух и особенно трех из них (что, впрочем, наблюдается не

очень часто) указывает на наличность позднего врожденного сифилиса почти с абсолютной вероятностью. Только в течение первых I1/*—2 десятков лет после опубликования основных работ Гетчинсона (1859—63) нек-рые клиницисты (Mooren, Girald6s, Panas и др.) пытались оспаривать бесспорную принадлежность указанных признаков к врожденному сифилису. Впрочем, в этих случаях речь шла скорее о значении каждого признака в отдельности, чем об их тройном сосуществовании, известном под именем Г. т.; впервые это название группе этих признаков было присвоено Fournier. Рассмотрим подробнее каждый из трех компонентов, составляющих Г. т.: I. Деформация зубов, или так называемые Гетчинсонов-ские резцы. Здесь речь идет о верхних средних резцах второго прорезывания (постоянных). Для них характерна: 1) полулунная, даже изящно изогнутая выемка, расположенная у свободного края зуба [см. рис. 1 и 2; на рис. 1 изображены типические Гетчинсоновские зубы: сплошная вырезка на верхних резцах, зубы отстоят друг от друга на расстоянии; на рис. 2—типиче-ск! й ГетчинсоноЕСкий правый резец (левый—искусственный)]; 2) конфигурация зуба, напоминающая отвертку вследствие расширения его на уровне шейки и сужения на свободном крае; 3) косвенно-вогнутое направление верхних средних резцов с полулунной выемкой. Как известно, полулунная выемка на свободном крае может встретиться и на других зубах (резцах и клыках), однако, симптоматическ. ценность Гетчинсон придает лишь полулунной выемке, поражающей верхние средние резцы второго прорезывания (на рис. 3—псевдо-Гетчинсоновские зубы, часто принимаемые

за Гетчинсоновские: вырезка—только на передней поверхности, правильное расположение зубов). В дальнейшем к этой основной дистрофии стали прибавлять целый ряд других изменений зубной системы, встречающихся при позднем врожденном сифилисе, нередко в соединении с остальными компонентами Г. т., как-то: легкую ранимость этой системы, микродентизм, аморфизм,широко расставленные резцы (т.н. diastema dentium, или признак Gaucher), прогнатизм, наконец, готическое нёбо и пр.

II. Паренхиматозный кератит является, по мнению Гетчинсона, одним из важнейших признаков врожденного сифилиса. В дальнейшем, при помощи RW, к-рая почти в 100% при этом симптоме бывает положительной (Igersheimer), удалось вполне объективно подтвердить правильность взглядов Гетчинсона. Паренхиматозный кератит появляется чаще всего между 7—14 гг. (после 20 лет частота его заметно убывает, а после 25 лет он является редкостью); однако, благодаря остающимся после него помутне-пиям роговицы, он сохраняет диагностическое значение и в более позднем возрасте. Типический паренхиматозный кератит пора жает всегда оба глаза. Обычно воспаление второго глаза следует за первым через 6— 12-месяцев. Нередко промежуток этот может значительно сократиться или, напротив, удлиниться до нескольких лет. Клинически паренхиматозный кератит в развитом состоянии выражается равномерным или частичным молочного цвета помутнением роговой оболочки, поверхность к-рой тускла и почти всегда пронизана сосудами. Иногда, напротив, роговица имеет пятнистый вид, а распространение сосудов ограничивается отдельными участками (см. цветную табл. к ст. Кератит). Из субъективных симптомов наблюдаются раздражение, светобоязнь, слезотечение и пр. Эти явления особенно выступают на первый план при наличии тяжелых осложнений, например, воспаления радужной оболочки и пр. Нагноений при паренхиматозном кератите никогда не наблюдается. Течение его обычно хроническое—месяцы и даже годы. Полного restitutio ad integrum никогда не бывает, хотя зрение может восстанавливаться довольно хорошо, чаще, впрочем, остаются б. или м. серьезные расстройства зрения и даже почти полная слепота (в 5—6%).

III. Нервная глухота, начинающаяся обычно с тугоухости, к-рая, наступая почти всегда внезапно (в течение нескольких дней или даже часов), поражает сразу оба. уха, неудержимо прогрессирует и в конце-концов может закончиться полной глухотой. Иногда развитие тугоухости может приостановиться на любом стадии, т. ч. ослабление слуха на одном ухе может комбинироваться с полной глухотой на другом. Субъективные расстройства (шум в ушах, головокружение и пр.) могут быть в большей или меньшей степени выражены либо даже совсем отсутствовать. В основе дело идет о заболевании лабиринта, и весьма часто этот процесс неизлечим. В тех случаях, когда глухота соединяется с длительно существующим и даже закончившимся паренхиматоз- | пым кератитом, последний, нередко с началом поражения уха либо даже незадолго до него, может вновь обостряться. Если между 7 и 13 годами, при явлениях закрытия Евстахиевой трубы, внезапно развивается и быстро увеличивается тугоухость в соединении с шумом в ушах, всегда следует, в первую очередь, подумать о врожденном сифилисе. Диагноз становится почти абсолютно достоверным, если при этом имеется еще и паренхиматозный кератит.

К описанным трем симптомам, составляющим классическую Г. т., Гейбнер (Неи-bner) прибавляет еще сифилитический г о-н и т, нередко сопутствующий триаде. Все эти признаки как правило появляются и достигают своего полного развития, примерно, на 3—5—13-м годах. Г. т., следовательно, весьма характерна именно для позднего врожденного сифилиса, но не надо забывать, что и отсутствие даже всех четырех признаков не исключает наличности данной формы заболевания. Гохзингер (Hochsinger), в отличие от Г. т., к-рую он рекомендует называть «поздней триадой» (Spat Trias), предлагает свою «раннюю триаду» (Friih Trias), признаки которой характерны для первого года рождения сифилитического младенца. В триаду Гохзингера входят: 1) деформация скелета (caput natiforme, олимпийский лоб, седловидный нос), 2) рубцы, радиарно расположенные от губ и углов рта, и 3) поражение локтевых желез.

Лит.: Hutchinson J., Syphilis, L., 1887: Rongenitale Syphilis (Hndb. der Haut- u. Geschlechts-krankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn. В. XIX, Berlin.

1 927, лит.); Fournier A., La syphilis hdrtditaire tardive, P., 1886.    H. Эфрон.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
f72e2aa373650d944c38b1c8ca875576 0467ccb0286829346e4d1560ef2b3c04 21de8b841f2edeacafb65f278dfd5f07