Русскоязычный медицинский портал

 

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ


106   -

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ,ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ, появление в моче (в крови) свободного гемоглобина (НЬ). НЬ крови, тесно связанный со стромой эритроцитов, в свободном состоянии в крови не циркулирует (по Hiymans v. d. Bergh ’у, в норме в плазме имеются следы его) и появляется в ней в результате пат. процессов, усиленно разрушающих эритроциты (см. Гемолиз in vivo) в кровяном русле (редко вне его). Это разрушение эритроцитов с последующей гемоглобинемией наблюдается 1) при переливании крови, когда перелитая кровь подвергается быстрому гемолизу в кровяном русле лица, к-рому ее переливают, или, наоборот, сама быстро вызывает разрушение эритроцитов крови этого последнего; 2) при введении в организм т. н. гемолитических ядов (см.); 3) при нек-рых видах анемий (пер-нициозная и гемолитическая анемия) и иногда при беременности; 4) при целом ряде инфекционных заболеваний (гл. обр. при малярии, в меньшей степени при сепсисе, роже, дифтерии, брюшном тифе, скарлатине и др.); 5) при т. н. пароксизмальной гемоглобинурии (см. ниже); 6) при обширных ожогах кожи и, наконец (редко), 7) при обильных кровоизлияниях (о механизме выхождения НЬ из стромы поврежденных эритроцитов см. Гемолиз). Сыворотка крови при гемоглобинемии окрашена в различные оттенки красного цвета—от слабо-розового до интенсивно-красного и при исследовании спектроскопом дает характерные для НЬ, оксигемоглобина и метгемоглобина линии. Циркулирующий в крови свободный НЬ захватывается клетками преимущественно ретикуло-эндотелия печени и селезенки, меньше—лимф, желез, костного мозга и почек, с клинически заметным порой набуханием первых двух органов, и превращается в клетках ретикуло-эндотелия в билирубин с последующей билирубинемией (см.), а в нек-рых случаях и желтухой. Гемоглоби-немия, в зависимости от количества эритроцитов, погибших у данного лица, или проходит без заметных последствий или вызывает анемию той или иной степени; при гибели же очень большого числа эритроцитов гемогло-бинемия может повлечь за собой даже смерть. Пока количество циркулирующего в крови свободного НЬ не превышает определенного уровня (по Ponfick ’у, 7ео всего НЬ крови данного индивида), он не проникает через почечный барьер, и его не удается найти в моче. Но как только этот уровень превышен, НЬ начинает поступать в мочу, появляется гемоглобинурия. Термин этот приобрел себе права гражданства в 1878 г., после работ Мурри и Лихтгейма (Murri, Lichtheim), к-рые разграничили гемоглоби-нурию, т. е. появление в моче свободного, не связанного со стромой эритроцитов НЬ, от гематурии, при к-рой идет речь о появлении в моче нерастворенных эритроцитов.

Все моменты, дающие интенсивную гемо-глобинемию, могут повлечь за собой и гемоглобинурии. Необходимо, впрочем, указать, что гемоглобин в моче может появиться также и при отсутствии гемоглобинемии в результате растворения в моче эритроцитов как из излившейся в мочевых путях крови, так и проникших через почки в мочу, т. е. в результате гематурии. Последний вид гемоглобинурии Ашар и Сен-Жирон (Achard, Saint-Girons) называют «непрямой», а Мейер (Е. Meyer)—«ложной». Моча при гемоглобинурии имеет цвет от слаборозового до интенсивно-черного. Кроме оксигемоглобина, в моче может быть значительное количество метгемоглобина, а иногда и гематина; всегда имеется белок, значительное порой количество уробилиноге-на, уробилина и билирубина. В осадке почти всегда глыбки и желтые крошковатые массы аморфного НЬ, редко цельные эритроциты в небольшом количестве, часто гиалиновые и зернистые цилиндры.

Пароксизмальная гемоглобинурия. Гемоглобиноурия как главный симптом (наряду с гемоглобинемией) особенно резко выражена при пароксизмальной гемоглобинурии (б-нь Гарлея). В зависимости от причины, различают пароксизмальную гемо-глобинурию в результате: охлаждения тела, мышечной работы, б. или м. длительной ходьбы и т. п. Наиболее выраженную клин, картину дает пароксизмальная гемоглобинурия на почве охлаждения тела. После незначительного порой охлаждения всего или (чаще) лишь отдельных участков тела среди полного здоровья внезапно появляется зноб, резкий (до 39—40°) подъем t°, боли в области почек, иногда в мышцах, суставах; нередко рвота; на высоте приступа появляется темнокрасная кровавая моча, иногда темнокоричневого цвета. Зноб длится обычно 1/„—1 час, гемоглобинурия же, в среднем,— около суток; кончается приступ падением t° с профузным потом. Приступ может сопровождаться легкой желтушной окраской слизистых, заметным увеличением печени и селезенки и как результат приступа различной интенсивности анемией. В моче, помимо перечисленных выше особенностей, определяется белок, нередко в количествах бблыпих, чем то соответствует содержанию в моче крови. В крови—Г., большее или меньшее падение числа эритроцитов, со стороны белой крови—лимфопения, гип-эози-нофилия; повышение свертываемости. Приступы могут быть очень сильными и частыми (до нескольких раз в неделю; особенно учащаются они зимой); наряду с этим наблюдаются и абортивно протекающие случаи с легким знобом, без заметного повышения t°, с тянущими болями в конечностях и лишь со следами НЬ в моче. Этиология пароксизмальной гемоглобинурии до сих пор не установлена с определенностью. Следует отметить, что в анамнезе больных с пароксизмальной гемоглобинурией почти всегда есть указания на люес; RW положительна в громадном большинстве случаев. Описаны случаи наследственной пароксизмальной гемоглобинурии у люетиков (Matsuo). При приступе имеет место гемолиз в кровяном русле, в частности—местный гемолиз в охлаждаемом участке тела (Ehrlich); наступление приступа стоит в связи с появлением в крови гемолитического амбоцеп-тора, впервые найденного в крови больных; пароксизмальной гемоглобинурией Донатом и Ландштейнером (Donath, Landsteiner) в 1904 г. Этот амбоцептор, образуясь (лишь на холоду—в участке, подвергаемом охлаждению) в крови б-ного пароксизмальной гемоглобинурией, соединяется с эритроцитами и при наличии комплемента (последний, как известно, имеется в сыворотке не только лиц с пароксизмальной гемоглобинурией, но и здоровых), вызывает гемолиз (сыворотка, содержащая гемолитический амбопеп-тор, гемолизирует эритроциты не только собственной, ной чужой крови). Этот амбоцептор удается иногда найти и в сыворотке лиц, не страдающих пароксизмальной гемоглобинурией, но имеющих табес, прогрессивн. паралич или церебро-спинальный люес. Это последнее заставляет думать,что, помимо наличия в крови б-ного гемолитического амбо-цептора, должен быть еще какой-то другой момент, необходимый для наступления приступа. Нек-рые авторы таким дополнительным фактором считают неуравновешенность сосудисто-нервной системы и необычно сильную реакцию на действие холода, на что действительно имеются указания в анамнезе многих (но не всех) больных с пароксизмальной гемоглобинурией. Терапия пароксизмальной гемоглобинурии, возникающей в связи с охлаждением тела, сводится, прежде всего и гл. обр., к устранению моментов, влекущих за собой это охлаждение; этим путем часто удается добиться прекращения приступов. Антилюетическое лечение не дает четких результатов, и пароксизмальная гемоглобинурия может оставаться и после исчезновения RW в результате этого лечения. Резкое ослабление интенсивности приступов получил Прингсгейм (Pringsheim) после многократных внутримышечных инъекций 0,5 холестерина в физиологическом растворе соли; спорные результаты дают повторные внутривенные ийъекции собственной сыворотки больного.

Из других видов пароксизмальной гемоглобинурии чаще встречаются те, к-рые наступают после мышечной работы, б. или м. длительной ходьбы, занятия греблей, реже после верховой езды и езды на велосипеде и к-рые вызываются нарушением почечного кровообращения на почве лордоза позвоночника. Приступы в этих случаях протекают без существенного нарушения общего состояния б-ных (в частности—без лихорадки). Следует отметить также наблюдаемое иногда приступообразное появление НЬ в моче у некоторых б-ных с анемией первичного типа и у беременных. Этиология и патогенез этих случаев не достаточно ясны, повидимому, в развитии приступа в этих случаях играли роль токсические моменты. Особого внимания заслуживает гемоглобинурия, связанная с малярией, т. н. febris biliosa haemoglobinu-rica («Schwarzwasserfieber»), см. Гемоглобину рийная лихорадка.

Лит.: Boas J., Em Beitrag гиг Leiire von der pa-roxysmalen Hamoglobinurie, Halle a. S., 1881; Do-nathj. u. Landsteiner K., Uber paroxysmale Hamoglobinurien, Munch, med. Wochenschrift, 1904, № 36; Meyer E., Die paroxysmale Hamoglobinurie, (Spez. Pathologie u. Therapie, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, В. VIII, B.—Wien, 1920); его ш e, Die Hamoglobinurien (Hndb. der normalen u. patholog. Physiologie, hrsg. v. A. Bethe, G- Bergmann u. a.,

В. VI, Haifte 1, Т. 1, B., 1928); Schellong F., Die paroxysmalen Hamoglobinurien (Hndb. der Krankheiten des Blutes, hrsg. v. A. Schittenhelm, В. II, Berlin, 1925). См. такте руководства по болезням крови в лит. к ст. Гематология.

    name:
    send
ТАКЖЕ НА dao-med
f72e2aa373650d944c38b1c8ca875576 0467ccb0286829346e4d1560ef2b3c04 21de8b841f2edeacafb65f278dfd5f07